Известны сотни новообразований, которые происходят из придатков кожи или имеют их дифференцировку. Значимость таких новообразований варьирует в зависимости от типа и клинической картины. Некоторые являются полностью доброкачественными, но могут быть приняты за злокачественную опухоль, например базально-клеточную карциному кожи.

Другие опухоли придатков кожи представляют собой множественные деформирующие поражения, наследуемые по законам Менделя. В некоторых случаях появление подобного образования указывает на предрасположенность к развитию злокачественных опухолей внутренних органов. Такая взаимосвязь установлена между множественной трихолеммомой и синдромом Каудена.

В ее основе лежат эмбриональные мутации гена супрессора опухолей PTEN, которые ассоциируются с повышенным риском развития рака молочной железы и многих других опухолей. Далее описаны некоторые новообразования волосяных фолликулов, сальных желез, эккринных и апокринных потовых желез.

В основном опухоли придатков кожи представляют собой телесного цвета отдельные или множественные папулы и узлы. Некоторые опухоли локализуются только на определенных участках тела. Например, эккринный экзостоз встречается преимущественно на ладонях и стопах.

а) Цилиндрома, опухоль придатков кожи с протоковой (апокринной либо эккринной) дифференцировкой, обычно локализуется в области лба и волосистой части головы. Иногда со временем узлы сливаются и начинают напоминать головной убор тюрбан (другое название цилиндромы — тюрбанная опухоль). Эти опухоли имеют преимущественно наследственный характер и появляются в молодом возрасте. Цилиндромы ассоциируются с «молчащими» мутациями гена-супрессора опухолей CYLD, который кодирует деубиквитинизирующий фермент, отвечающий за регуляцию ядерного фактора каппа В (NF-кВ) и клеточного цикла.

Зародышевые мутации этого гена ассоциируются с несколькими синдромами: семейным цилиндроматозом, множественной семейной трихоэпителиомой (фолликулярной опухолью) и синдромом Брука-Спиглера.

Сирингомы — это образования с экзокринной дифференцировкой, обычно множественные маленькие желто-коричневые папулы в области нижнего века.

б) Аденомы сальных желез могут быть связаны со злокачественными новообразованиями внутренних органов при синдроме Мюир-Торре, быть компонентом синдрома наследственного неполипозного рака толстой кишки, ассоциированного с генеративным дефицитом белков репарации ДНК. В некоторых аденомах сальных желез есть мутации генов, участвующих в сигнальном пути WNT.

в) Пиломатриксомы, имеющие фолликулярную дифференцировку, ассоциируются с активирующими мутациями гена CTNNB1, кодирующего b-катенин. Мутации этого гена выявлены при различных новообразованиях, но значимы именно в данном случае, т.к. b-катенин участвует в сигнальном пути WNT и регулирует весь цикл развития волос.

Опухоли придатков кожи также могут иметь первичную апокринную дифференцировку и обычно локализуются на тех участках тела, где есть апокриновые железы, например в подмышечной впадине и на волосистой части головы. Некоторые опухоли придатков кожи могут образовываться из мультипотентных стволовых клеток кожи и, как полагают, формируют особую группу опухолей, ассоциированных с волосяными фолликулами.

г) Морфология. Цилиндрома состоит из скоплений клеток, называемых базалоидными клетками, поскольку они похожи на клетки нормального эпидермиса или на клетки базального слоя придатков кожи. Эти скопления соединяются в соединительнотканном матриксе дермы. Трихоэпителиома представляет собой пролиферацию базалоидных клеток, из которых образуются примитивные структуры, напоминающие волосяные фолликулы.

Для аденомы сальных желез характерны дольковая пролиферация себоцитов желез с повышенным количеством периферических базалоидных клеток и наличие в центральной зоне железы зрелых себоцитов. Отличительным признаком аденомы сальных желез является пенистая цитоплазма опухолевых клеток из-за липидных включений. Пиломатриксомы состоят из базалоидных клеток, которые имеют трихолеммальную дифференцировку и напоминают клетки зоны роста нормальной волосяной луковицы в анагенную фазу.

Апокриновая карцинома имеет протоковую структуру с активной люминальной декапитационной секрецией, характерной для нормальных апокриновых желез. Инфильтративный рост является признаком злокачественности этой высокодифференцированной опухоли.

Большинство опухолей придатков кожи доброкачественные. Апокриновые опухоли чаще имеют злокачественную природу, чем доброкачественную. Например, себорейная карцинома из мейбомиевых желез век может иметь агрессивное течение с множественными отдаленными метастазами. Эккринные и апокринные карциномы потовых желез в связи со склонностью к формированию желез абортивного вида часто путают с метастазами аденокарцином в кожу.

- Вернуться в раздел "медицинская физиология"

1. Причины и механизмы развития веснушек
2. Причины и механизмы развития лентиго
3. Причины и механизмы развития родинки
4. Причины и механизмы развития диспластического невуса
5. Причины и механизмы развития меланомы
6. Причины и механизмы развития себорейного кератоза
7. Причины и механизмы развития черного акантоза
8. Причины и механизмы развития фиброэпителиального полипа (папилломы кожи)
9. Причины и механизмы развития эпителиальной кисты кожи
10. Причины и механизмы развития опухолей придатков кожи