Муковисцидоз представляет собой полиорганное заболевание, обусловленное мутацией гена — регулятора трансмембранной проводимости (CFTR), цАМФ-зависимого переносчика ионов хлора в эпителиальных клетках. Холангио-циты, которые выстилают желчные протоки в печени, экспрессируют CFTR для обеспечения транспорта электролитов, необходимого для эффективного тока желчи. Таким образом, муковисцидоз связан с нарушением функции холангиоцитов.

Поражение печени развивается у 17-25 % больных с муковисцидозом; оно включает холестаз, жировую дистрофию, очаговый билиарный цирроз, мульти-лобулярный цирроз, а также аномалии желчных путей с формированием микроскопического желчного пузыря и желчнокаменной болезни. Поражение печени при муковисцидозе устанавливают на основании биохимического исследования, УЗИ или биопсии печени у пациентов с положительным потовым тестом или известной мутацией гена CFTR.

Мнение о целесообразности биопсии печени противоречиво, поскольку эффективной терапии заболевания все равно не существует, а данное исследование позволяет установить лишь стадию фиброза и исключить другую патологию. Лечения, приводящего к обратному развитию патологических изменений в печени, не существует; для улучшения тока желчи назначают урсодезоксихолевую кислоту в дозе 10-15 мг/кг/сут.

Неалкогольный жировой гепатоз

Ожирение может сопровождаться неалкогольным жировым гепатозом — приобретенным метаболическим заболеванием печени с жировой дистрофией, а в некоторых случаях — воспалением и фиброзом. Патогенез болезни до конца не установлен, но может включать активацию окислительных процессов с синтезом в жировой ткани ФНО и активацией звездчатых клеток, что сопровождается увеличенным отложением внеклеточного матрикса с развитием воспаления и фиброза.

Неалкогольный жировой гепатоз наблюдается при ожирении, инсулинорезистентности и гиперлипидемии. Заболевание обычно бессимптомное, но печень увеличивается. Диагноз ставят на основании повышенной активности аминотрансфераз (в большей степени АсАТ, чем АлАТ), УЗ-признаков отложения жира в печени и исключении инфекционных, токсических и метаболических факторов.

К другим причинам неалкогольного жирового гепатоза относятся наложение обходного анастомоза на тонкую кишку для лечения ожирения, прием лекарственных препаратов (кортикостероиды, эстрогены, вальпроевая кислота, зидовудин, метотрексат, тетрациклин, аспирин), беременность, нарушения обмена липидов, воздействие гепатотоксичных веществ, а также ВИЧ-инфекция и воспалительные заболевания кишки. При исключении других причин накопления жира в печени биопсия печени необязательна. Лечение включает консультирование по вопросам питания: снижение массы тела и назначение витамина Е приводит к улучшению. При нарушении диеты симптоматика возобновляется.

- Читать "Вирусный гепатит у детей. Причины"

1. Лечение хронического холестаза у детей
2. Метаболические болезни печени. Нарушения связывания билирубина
3. Синдром Криглера-Найяра. Недостаточность глюкуронилтрансферазы I и II типа
4. Наследственная прямая гипербилирубинемия. Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора
5. Болезнь Вильсона - гепатолентикулярная дегенерация. Причины
6. Диагностика и лечение болезни Вильсона
7. Гемохроматоз новорожденных. Печень при дефиците а-антитрипсина
8. Печень при муковисцидозе. Неалкогольный жировой гепатоз
9. Вирусный гепатит у детей. Причины
10. Вирусный гепатит А у детей. Распространенность (эпидемиология)