Большинство опухолей скелетных мышц являются злокачественными. Доброкачественный вариант, называемый рабдомиомой, наблюдается крайне редко.

Рабдомиосаркома — наиболее распространенная злокачественная опухоль мягких тканей, обычно проявляется в возрасте до 20 лет. Может локализоваться в любом месте, но чаще всего поражаются голова, шея и мочеполовой тракт, хотя в нем нет скелетных мышц. Только в конечностях рабдомиосаркомы развиваются непосредственно в толще скелетных мышц.

Морфология. Рабдомиосаркому гистологически подразделяют на эмбриональную, альвеолярную и плеоморфную. Характерными клетками в любом варианте являются рабдомиобласты, содержащие зернистую эозинофильную цитоплазму, богатую тонкими и толстыми филаментами. Рабдомиобласты могут быть округлыми или вытянутыми, похожими на теннисную ракетку, могут иметь поперечную исчерченность, выявляемую при световой микроскопии.

При электронной микроскопии в рабдомиобластах выявляются сарко-меры, которые при иммуногистохимическом исследовании взаимодействуют с антителами к миогенным маркерам — десмину, MYOD1, миогенину.

Эмбриональная рабдомиосаркома — наиболее распространенный вариант (60%). К эмбриональным рабдомиосаркомам относят ботриоидную саркому. Наблюдаются также веретеноклеточный и анапластический варианты эмбриональной рабдомиосаркомы. Опухоли развиваются у детей младше 10 лет, обычно вовлекают носовую полость, орбиту, среднее ухо, предстательную железу и паратестикулярную область.

Для эмбриональной рабдомиосаркомы характерна изодисомия 11р15.5, обусловливающая гиперэкспрессию гена ICFII. Ботриоидная саркома вовлекает стенки полостей, структуры с мышечной выстилкой, например носоглотку, общий желчный проток, мочевой пузырь, влагалище. На границе со слизистой оболочкой органов опухоль формирует гиперклеточные субмукозные участки, называемые камбиальным слоем.

Большинство эмбриональных рабдомиосарком проявляются в виде мягких, инфильтративно растущих масс серого цвета. Опухолевые клетки имитируют миоциты на разных стадиях эмбриогенеза, формируя тяжи округлых и веретенообразных клеток в миксоидной строме. Могут присутствовать рабдомиобласты с поперечной исчерченностью.

Альвеолярная рабдомиосаркома составляет 20% рабдомиосарком и обычно развивается в подростковом или среднем взрослом возрасте, чаще вовлекая глубокие мышцы конечностей. Гистологически опухоль представлена сетью фиброзных септ, разделяющих клетки на небольшие кластеры или группы наподобие альвеол в легких. Опухолевые клетки среднего размера, многие с небольшим количеством цитоплазмы.

Клетки в центре группы имеют слабое сцепление с соседними клетками, в то время как расположенные на периферии плотно контактируют с септами. Клетки с поперечной исчерченностью выявляются в 25% наблюдений. Цитогенетические исследования позволили выявить варианты рабдомиосарком с транслокацией t(2;13)(q35;q14), соединяющей гены РАХЗ и FOXO1a, или t(1;13)(p36;q14), соединяющей гены РАХ7 и FOXO1a. Опухоли со слиянием генов PAX3-F0X01 а более агрессивны и ассоциируются с худшим прогнозом.

Плеоморфная рабдомиосаркома характеризуется наличием множественных эозинофильных многоядерных гигантских клеток. Эта редкая опухоль наблюдается в зрелом возрасте, обычно локализуется глубоко в мягких тканях и гистологически напоминает другие плеоморфные саркомы.

Рабдомиосаркомы — агрессивные опухоли, для лечения которых обычно используют хирургические и химиотерапевтические методы, иногда лучевую терапию. Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и ее локализации. Ботриоидная саркома имеет наилучший прогноз, анапластическая эмбриональная, плеоморфная и альвеолярная рабдомиосаркомы обычно фатальны.

- Читать "Причины и механизмы развития лейомиомы"

1. Причины и механизмы развития фибросаркомы мягких тканей
2. Причины и механизмы развития фиброгистиоцитарной опухоли
3. Причины и механизмы развития рабдомиосаркомы
4. Причины и механизмы развития лейомиомы
5. Причины и механизмы развития лейомиосаркомы
6. Причины и механизмы развития синовиальной саркомы
7. Строение и функции периферических нервов
8. Причины и механизмы развития сегментарной демиелинизации
9. Причины и механизмы развития дегенерации аксонов
10. Механизм восстановления и скорость роста нервов после повреждения