Синовиальная саркома получила свое название из-за предположительного развития из синовии (внутренней оболочки сустава), однако в дальнейшем эта гипотеза не подтвердилась. Менее 10% опухолей являются внутрисуставными. Гистогенез опухоли остается неизвестным.

Синовиальная саркома составляет около 10% злокачественных опухолей мягких тканей и является 4-й по распространенности саркомой. Большинство опухолей развиваются в возрасте 20-40 лет и локализуются глубоко в мягких тканях, в 60-70% случаев вовлекаются нижние конечности, особенно область колена и бедра. Опухоль обычно представляет собой длительно существующее объемное образование. Редко синовиальная саркома развивается на шее, голове или во внутренних органах.

Морфология. Синовиальная саркома в зависимости от клеточного состава может быть бифазной или монофазной. В бифазной синовиальной саркоме присутствует два вида дифференцировки: эпителиальный и мезенхимальный. Кубические или цилиндрические эпителиальные клетки формируют железы, солидные тяжи или небольшие агрегаты. Веретенообразные клетки располагаются небольшими плотными пучками и окружены эпителиальными клетками.

Большинство синовиальных сарком являются монофазными, представленными только веретеноклеточным или только эпителиальным компонентом (реже). Веретеноклеточную синовиальную саркому можно ошибочно принять за фибросаркому или злокачественную опухоль из оболочек периферических нервов. Характерным признаком опухоли являются скопления кальцификатов, которые иногда выявляются рентгенографически.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки реагируют с кератином и эпителиальным мембранным антигеном, что позволяет отличить данную опухоль от других сарком.

Кроме этого, в большинстве синовиальных сарком обнаруживается характерная хромосомная транслокация t(X;18)(p11;q11), приводящая к образованию гибридных генов SS18-SSX1, SS18-SSX2 или SS18-SSX4, которые кодируют химерный фактор транскрипции. Специфический вариант транслокации не является прогностическим признаком.

Для лечения синовиальных сарком часто применяют агрессивную терапию и химиотерапию. 5-летняя выживаемость варьирует от 25 до 62%, только 11-30% пациентов живут более 10 лет. Метастазы обычно появляются в легких, костях скелета, редко — в регионарных лимфатических узлах.

- Читать "Строение и функции периферических нервов"

1. Причины и механизмы развития фибросаркомы мягких тканей
2. Причины и механизмы развития фиброгистиоцитарной опухоли
3. Причины и механизмы развития рабдомиосаркомы
4. Причины и механизмы развития лейомиомы
5. Причины и механизмы развития лейомиосаркомы
6. Причины и механизмы развития синовиальной саркомы
7. Строение и функции периферических нервов
8. Причины и механизмы развития сегментарной демиелинизации
9. Причины и механизмы развития дегенерации аксонов
10. Механизм восстановления и скорость роста нервов после повреждения