Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, характеризующееся пятью признаками (лихорадка, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, дисфункция почек и нарушения ЦНС), клинически напоминает ГУС с той лишь разницей, что ТТП обычно возникает у взрослых и иногда у подростков. Микроваскулярные тромбы, образующиеся в ЦНС, вызывают неуловимые, переменчивые неврологические симптомы, которые варьируют от смены привязанностей и ориентации до афазии, слепоты и судорог. Быстрое распознавание этого заболевания имеет критическое значение.

Лабораторные анализы выявляют микроангиопатическую гемолитическую анемию, характеризующуюся аномальной морфологией эритроцитов с появлением шизоцитов, сфероцитов, шлемовидных клеток и повышенным количеством ретикулоцитов в сочетании с тромбоцитопенией. Изучение свертывания обычно не дает диагностической информации. Основным методом лечения ТТП является плазмаферез (обмен плазмы), который эффективен в 80-95 % случаев. Кортикостероиды и спленэктомия — резервные методы, к которым прибегают в упорных случаях.

Большинство случаев тромботической тромбоцитопенической пурпуры вызвано приобретенным дефицитом металлопротеиназы, ответственной за расщепление высокомолекулярных мультимеров vWF, которые, как оказалось, играют ключевую роль в развитии тромботической микро-ангиопатии. В отличие от этого, при ГУС уровень металлопротеиназы обычно нормальный. Наследственный дефицит металлопротеиназы является причиной редких случаев семейной ТТП.

Синдром Казабаха-Мерритт

Синдромом Казабаха-Мерритт называется сочетание гигантской гемангиомы с локализованным внутрисосудистым свертыванием, обусловливающее тромбоцитопению и гипофибриногенемию. У большинства пациентов хорошо видно место расположения гемангиомы, но забрюшинная или внутрибрюшная гемангиома обнаруживается с помощью рентгенографии. Внутри гемангиомы захватываются тромбоциты, происходит активация свертывания с потреблением фибриногена и образованием ПДФ. Деформации артерий и вен в участках повреждения могут привести к сердечной недостаточности. Некоторые авторы считают, что синдром Казабаха-Мерритт на самом деле является скорее гемангиоэндотелиомой типа саркомы Капоши, а не просто гемангиомой.

Мазок периферической крови показывает микроангиопатические изменения. Для лечения синдрома Казабаха-Мерритт используются различные методы, включая хирургическое иссечение (когда это возможно), лазерную фотокоагуляцию, кортикостероиды в больших дозах, местную рентгенотерапию и антиангиогенные средства, например ИФН-а2. С течением времени у большинства пациентов, у кого болезнь началась в младенчестве, происходит регрессия гемангиомы. Лечение ассоциированной коагулопатии осуществляется антифибринолитической терапией с использованием е-аминокапроновой кислоты (амикар).

У лиц с массивной спленомегалией развивается тромбоцитопения, потому что селезенка действует в отношении тромбоцитов как губка и секвестрирует их в огромном количестве. У большинства таких пациентов при подсчете общего числа клеток крови также обнаруживается легкая лейкопения и анемия. Пациентам с тромбоцитопенией, вызванной секвестрацией селезенкой, необходимы дальнейшие исследования по выявлению этиологии спленомегалии, включая инфекции, инфильтративные, неопластические, обструктивные и гемолитические нарушения.

- Читать "Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича"

1. Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
3. Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
4. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
6. Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
7. Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
8. Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
9. Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
10. Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло