Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)

Тромбоцитопения у новорожденных редко свидетельствует о первичном нарушении мегакариоцитопоэза, в основном она является или признаком системного заболевания, или результатом передачи через плаценту материнских антител, направленных против тромбоцитов плода.

Тромбоцитопения может возникать при различных инфекциях плода и новорожденного и вызывать тяжелые спонтанные кровотечения. Тромбоцитопения новорожденного часто ассоциируется с врожденными вирусными инфекциями, особенно краснухой и ЦМВ, протозойными инфекциями (например, токсоплазмозом), сифилисом, а также бактериальными инфекциями, особенно вызванными грамотрицательными штаммами. Сочетание выраженной тромбоцитопении и аномальных абдоминальных симптомов характерно для некротизирующего энтероколита и других некротических состояний кишечника.
Наличие тромбоцитопении у больного ребенка требует быстрого выявления вирусных или бактериальных патогенов.

Опосредованная антителами тромбоцитопения развивается у новорожденных в результате трансплацентарного переноса материнских антител, направленных против тромбоцитов плода. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН) вызывается образованием материнских антител против антигенов, находящихся на тромбоцитах плода, которые унаследованы от отца и распознаются иммунной системой матери как чужеродные.

Это нарушение является тромбоцитарным эквивалентом резус-конфликта новорожденного. Встречаемость АТПН составляет 1 случай на 4000-5000 живорожденных младенцев. Клинические проявления АТПН заключаются во внезапном появлении у внешне здорового ребенка генерализованных петехий и пурпуры через несколько дней после рождения. Лабораторные исследования показывают нормальное количество тромбоцитов у матери и тромбоцитопению у новорожденного от умеренной до тяжелой степени.

Подробный анамнез не выявляет эпизодов тромбоцитопении у матери в прошлом. У 30 % младенцев с тяжелой АТПН может произойти внутричерепное кровотечение как в пренатальный, так и перинатальный период. В отличие от резус-конфликта, тяжелая тромбоцитопения развивается у плода первой беременности со значительным усилением тяжести при последующих беременностях.

Диагноз аллоиммунной тромбоцитопенической пурпуры новорожденных (АТПН) ставят на основании выявления материнских антител к тромбоцитам отца. Можно выполнить специфические исследования для определения аллоантигена-мишени. Наиболее характерной причиной является несовместимость по белку PIAI. Идентифицированы специфические полиморфизмы последовательности ДНК, которые используются в пренатальных тестах для выявления беременностей с риском данного заболевания. Дифференциальная диагностика АТПН включает трансплацентарный перенос материнских антитромбоцитарных антител (материнская ИТП) и, в большинстве случаев, вирусную или бактериальную инфекцию.

Лечение аллоиммунной тромбоцитопенической пурпуры новорожденных (АТПН) заключается во ВВИГ матери до родов. Лечение начинают во II триместре и продолжают в течение всего оставшегося срока беременности. Количество тромбоцитов у плода контролируется с помощью подкожного забора пуповиннои крови. Роды осуществляют кесаревым сечением. Если после родов отмечается персистирование тяжелой тромбоцитопении, необходимо перелить 1 ЕД фенотипически подходящих тромбоцитов (отмытых материнских тромбоцитов), что приведет к увеличению количества тромбоцитов и обеспечит эффективный гемостаз.

После рождения первого ребенка с заболеванием необходимо провести генетическую консультацию и сообщить родителям о высоком риске тромбоцитопении в последующих беременностях.

Дети, рожденные от матерей с имунной тромбоцитопенией (материнская ИТП), имеют более низкий риск серьезного кровотечения, чем дети, рожденные с АТПН, несмотря на наличие тяжелой тромбоцитопении. Количество тромбоцитов у матери до родов может иметь прогностическое значение, поскольку тяжелая тромбоцитопения у матери до родов дает прогноз высокого риска тромбоцитопении у плода. Однако, если матери была сделана спленэктомия по поводу ИТП, то количество тромбоцитов у нее может быть нормальным, что затрудняет прогноз тромбоцитопении у плода.

Лечение включает назначение кортикостероидов матери до родов и ВВИГ, иногда — кортикостероидов ребенку после рождения. Тромбоцитопения у младенца, вызвана ли она АТПН или ИТП матери, обычно исчезает в течение 2-4 мес. после родов. Периодом самого высокого риска является перинатальный период.

- Читать "Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины"

Оглавление темы "Нарушения функции тромбоцитов":