Первичная острая недостаточность коры надпочечников возникает на фоне различных состояний:
- в форме адреналового криза (при любом стрессе у лиц с хронической недостаточностью коры надпочечников может развиться адреналовый криз, при котором понадобится немедленное введение кортикостероидов);
- у пациентов, получающих лечение кортикостероидами, при быстрой отмене препаратов или в отсутствие увеличения дозы гормонов в ответ на острый стресс может развиться адреналовый криз в результате неспособности атрофированных надпочечников вырабатывать глюкокортикостероиды;
- в результате массивного кровоизлияния в надпочечники с повреждением их коры, например у новорожденных при длительных родах, осложнившихся родовой травмой и гипоксией. Острой недостаточности коры надпочечников также способствует дефицит протромбина в течение нескольких дней после рождения. Кровоизлияние в надпочечники возможно и у пациентов, получающих антикоагулянтную терапию, у пациентов в послеоперационном периоде, осложнившемся диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и геморрагическим инфарктом надпочечников, а также как осложнение бактериальной инфекции.

Острую недостаточность коры надпочечников в результате кровоизлияния на фоне инфекционно-токсического воздействия или травмы называют синдромом Уотерхауза-Фридериксена.

Синдром Уотерхауза-Фридериксена - этот редкий фатальный синдром характеризуется следующими признаками:
- развивается на фоне тяжелой бактериальной инфекции, как правило септицемии, вызванной N. meningitidis, реже — другими высоковирулентными микроорганизмами, например Pseudomonas spp., пневмококками, стафилококками, Н. influenzae;
- гипотензия быстро прогрессирует до развития шока;
- осложняется диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, сопровождающимся геморрагической сыпью в виде звездного неба;
- недостаточность коры надпочечников, вызванная массивным двухсторонним кровоизлиянием в них, быстро прогрессирует.

Синдром Уотерхауза-Фридериксена наблюдается в любом возрасте, но чаще возникает у детей. Механизм, лежащий в основе кровоизлияния в надпочечники, неясен, но определенную роль играют прямое бактериальное поражение мелких сосудов надпочечников, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, васкулит, вызванный эндотоксинами, а также васкулит гиперчувствительности. Независимо от механизма развития поражения надпочечники принимают вид мешков, заполненных сгустками крови, и имеют полностью нарушенную структуру.

При гистологическом исследовании можно определить, что кровоизлияние начинается в мозговом веществе вблизи тонкостенных венозных синусоидов, а затем распространяется к периферии, захватив кору и оставив неповрежденными скопления клеток коры. При быстрой диагностике данного состояния и своевременной эффективной терапии антибиотиками возможен благоприятный исход, однако обычно процесс развивается внезапно и быстро прогрессирует. Диагностика должна сопровождаться немедленным лечением, иначе в течение нескольких часов или дней наступает летальный исход.

- Читать "Причины и механизмы развития первичной хронической недостаточности надпочечников"

1. Классификация недостаточности коры надпочечников
2. Причины и механизмы развития синдрома Уотерхауза-Фридериксена
3. Причины и механизмы развития первичной хронической недостаточности надпочечников
4. Причины и механизмы развития вторичной недостаточности надпочечников
5. Причины и механизмы развития опухоли коры надпочечника
6. Причины и механизмы развития феохромоцитомы
7. Причины и механизмы развития множественной эндокринной неоплазии типа 1 (MEN-1, синдрома Вермера)
8. Причины и механизмы развития множественной эндокринной неоплазии типа 2 (MEN-2, синдрома Сиппла)
9. Причины и механизмы развития опухоли эпифиза (шишковидной железы)
10. Строение и функции кожи