Рак легкого — самая частая причина синдрома верхней полой вены.
Этот синдром возникает вследствие прорастания или сдавления вены опухолью или лимфатическими узлами и зачастую сопровождается внутрисосудистым тромбозом.

К моменту постановки диагноза синдром наблюдают приблизительно у 10% пациентов с мелкоклеточным и 2% — немелкоклеточным раком легкого.
Наличие синдрома верхней полой вены служит неблагоприятным прогностическим признаком, особенно при немелкоклеточном раке легкого, при котором этот синдром выступает маркером далеко зашедшего процесса.

Клиническая картина синдрома верхней полой вены

Проявления синдрома верхней полой вены обусловлены нарушением венозного оттока от верхней половины туловища.
• Отек, расширение вен и цианоз (плетора) лица, шеи и грудной клетки.
• Головная боль.
• Одышка, гипоксия, отек легкого.
• Отек гортани со стридором.
• Симптомы усиливаются при наклоне туловища вперед, подъеме рук над головой и в положении лежа.
• Симптомы первичной опухоли легкого или средостения (кашель, осиплость голоса, дисфагия).

Тяжесть состояния определена скоростью и уровнем (чем ниже, тем тяжелее) венозной окклюзии. Хроническое сдавле-ние приводит к развитию коллатерального венозного оттока, в связи с чем у некоторых пациентов симптомы могут быть выражены минимально.
При раке легкого сдавление верхней полой вены обычно быстро прогрессирует, в течение нескольких недель приводя к развернутой клинической картине.

Этиология синдрома верхней полой вены

Злокачественные новообразования обусловливают 90% случаев синдрома верхней полой вены, причем большинство из них составляют мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы. Более редкие причины — метастатическое поражение и первичные опухоли средостения. К синдрому верхней полой вены могут также приводить распространяющийся по центральным венам тромб и электроды кардиостимулятора.
Выделяют также много других неопухолевых сосудистых, инфекционных и воспалительных причин синдрома.

Диагностика синдрома верхней полой вены

При рентгенографии органов грудной клетки можно определить расширение тени средостения, плевральный выпот или отчетливые признаки первичной опухоли. Патологические изменения обнаруживают в 85% случаев.

КТ органов грудной клетки поможет подтвердить наличие образования в средостении или другой процесс, вызвавший синдром верхней полой вены, а также определить стадию процесса, наличие внутрисосудистого тромбоза, степень и уровень венозных коллатералей.
Морфологический диагноз устанавливают, получая материал минимально инвазивным методом под контролем лучевых методов исследования.

Лечение синдрома верхней полой вены

В первую очередь усадить пациента, обеспечить ингаляции кислорода и аналгезию. При наличии отека легких проводят соответствующее лечение. Собственно противоопухолевое лечение зависит от гистологического типа, стадии опухоли и общего состояния пациента. Проведение лучевой терапии до получения результатов гистологического исследования может поставить под сомнение точность морфологического диагноза и последующий выбор оптимальной тактики лечения. Точно так же глюкокортикоиды могут повлиять на гистологическую картину при лимфоме, поэтому их назначение следует избегать при подозрении на этот вариант опухолевого процесса до тех пор, пока он не будет подтвержден. Химиотерапия приводит к купированию синдрома верхней полой вены у 77% пациентов с мелкоклеточным раком легкого и у 60-65% пациентов с немелкоклеточным раком. Комбинированное лечение вызывает аналогичный эффект. Частота регресса синдрома верхней полой вены составляет при этих двух подходах 17 и 19% соответственно. Купирование симптомов наступает на 7-21 день от начала специфического лечения.
Стентирование выполняют под рентгенологическим контролем. Оно позволяет достичь купирования головной боли и отека лица в течение 24 ч и облегчения остальных симптомов в течение 3 сут.

Стентирование не мешает дальнейшему проведению гистологического исследования или последующей химио- или лучевой терапии и может быть выполнено при полной окклюзии верхней полой вены опухолью или тромбом. При раке легкого улучшение наступает в 95% случаев, полное купирование симптомов — в 11% случаев, что сопоставимо с химио- и лучевой терапией. При окклюзии стента может быть выполнено повторное стентирование. Смещение стента, повреждение сосудистой стенки и кровотечение — нечасто возникающие осложнения. В настоящее время получены данные в пользу наметившейся тенденции в первоочередном проведении стентирования, особенно у пациентов с немелкоклеточным раком легкого.

Антикоагулянтная терапия вызывает много споров. Некоторые специалисты выступают за профилактическое назначение антикоагулянтных препаратов при развитии синдрома верхней полой вены и зачастую применяют низкие дозы варфарина с поддержанием международного нормализованного отношения в пределах 1,6. Такая тактика не находит обоснования в данных клинических исследований и несет некоторое увеличение риска внутричерепного кровоизлияния.

Глюкокортикоиды часто используют у пациентов с синдромом верхней полой вены, несмотря на отсутствие доказательств их эффективности. Если принято решение о назначении этой группы препаратов, следует в первую очередь выполнить гистологическое исследование и избегать длительных курсов и высоких доз.

Необходимо получить заключение гистологического исследования и определить стадию процесса до начала противоопухолевой терапии.
Состояние большинства пациентов с синдромом верхней полой вены существенно не ухудшится за время, которое для этого потребуется.

- Читать "Отдаленные метастазы рака легкого. Паранеопластические синдромы"

1. Легкие при синдроме Черджа-Стросс, ANCA-васкулитах. Лечение, прогноз
2. Диффузное альвеолярное кровотечение. Диагностика, лечение
3. Легкие при синдроме Гудпасчера. Клиника, лечение
4. Илопрост - вентавис в лечении легочной гипертензии. Эффективность
5. Эпидемиология рака легкого. Заболеваемость и смертность
6. Причины рака легкого. Курение
7. Симптомы рака легкого. Признаки
8. Опухоли Панкоста - опухоли верхней борозды легкого. Диагностика, лечение
9. Синдром верхней полой вены. Диагностика, лечение
10. Отдаленные метастазы рака легкого. Паранеопластические синдромы