а) Клинический случай. Мужчина, 75 лет, за последний год часто падал. У него также есть длительный сахарный диабет, был лакунарный инфаркт 10 лет назад, после которого он хорошо восстановился. Также 2 года он страдает от проблем с мочеиспусканием, из-за которых он начал носить подгузники. По словам жены, он стал тугодумом и потерял интерес к своей обычной деятельности. При осмотре он упал вперед, когда встал со стула, и у него наблюдалась неустойчивая походка маленькими шагами, он с трудом поворачивался. Тонус, сила, рефлексы, результаты теста булавочного укола и чувство проприоцепции в норме во всех конечностях. Каким будет ваш следующий диагностический шаг?

Ходьба кажется легкой, но неврологически она сложна и требует координации пирамидальных (моторных), экстрапирамидальных, сенсорных, вестибулярных и мозжечковых систем. Некоторые пациенты испытывают трудности при ходьбе не из-за слабости, а из-за атаксии — проблемы с равновесием или координацией движений.

б) Клинический подход. Атаксию от трудностей при ходьбе можно отличить по следующим признакам:
• Слабость или спастичность.
• Головокружение и вестибулярная дисфункция.
• Брадикинезия и постуральная неустойчивость проявляющаяся во вне пирамидальных расстройствах.
• Не неврологические причины, например плохое зрение боль в суставах, плохая переносимость физической нагрузки или снижение когнитивных способностей. Затем определите, вызвана ли атаксия мозжечковой дисфункцией, сенсорной (проприоцептивной) дисфункцией или нарушениями коры головного мозга.

Мозжечковая атаксия

Атаксия — один из многих признаков заболевания мозжечка. Поражение, распространяющееся на срединные мозжечковые структуры, вызывает атаксию туловища (например, человек падает в одну сторону, стоя прямо) и глазные признаки поражения мозжечка, такие как горизонтальный установочный (разнонаправленный) нистагм и отрывистое движение глаза при переходе с одной точки фиксации на другую (саккадическое движение). Поражение, распространяющееся на мозжечковые полушария, вызывает ипсилатеральную атаксию конечностей, промахивание, дисдиадохокинезию и интенционное дрожание. Может наблюдаться скандированная речь, т.е. речь, которая варьирует по скорости и громкости.

Как обычно, чтобы ответить на вопрос о том, что собой представляет поражение, нужны сведения о длительности и распределении. Поражение, охватывающее только половину мозжечка (т.е. односторонняя дисметрия), скорее всего является очаговым (например, инсульт, опухоль или рассеянный склероз), а не диффузным (например, метаболические нарушения и воздействие лекарственных препаратов).

Острая мозжечковая атаксия

• Сосуды. Инфаркт или кровоизлияние в двух местах, сопровождающиеся атаксией: а) синдром атактического гемипареза в результате лакунарного инсульта, при котором атаксия сопровождается гемиплегией ± ипсилатеральным параличом лицевого нерва ВМН, и б) инсульт вертебрально-базилярного бассейна с атаксией, вертиго, другими нарушениями черепного нерва и признаками поражения д линных проводников. Атаксия в этой ситуации обычно односторонняя.

• Препараты и токсины. Противоэпидемические препараты (фенитоин, карбамазепин, ламотриджин), химиотерапия и острая алкогольная токсичность (классически поражает туловище больше, чем конечности).

• Постинфекционный церебеллит. После вирусной инфекции у молодых людей или детей.

Исследования. Просмотрите список лекарств. Сделайте МРТ головного мозга для определения инсульта, особенно если атаксия сверхострая (развивается в течение нескольких минут).

Сверхострая мозжечковая атаксия

• Питание. Злоупотребление алкоголем, дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике: атаксия, офтальмоплегия и измененное состояние сознания), дефицит витамина Е.

• Аутоиммунное заболевание. Множество заболеваний может сопровождаться атаксией. Следует отметить, что тройка симптомов атаксии, офтальмоплегии и арефлексии предполагает наличие синдрома Миллера—Фишера. Мозжечковая атаксия распространена при рассеянном склерозе и даже может быть его первым проявлением (т.е. клинически изолированным синдромом). Другие аутоиммунные заболевания, включая острый диссеминированный энцефаломиелит, атаксия, ассоциированная с антителами к глутаматдекарбоксилазе (GAD), целиакия и системные аутоиммунные заболевания (например, волчанка, синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото) могут сопровождаться атаксией.

• Инфекция. Болезнь Крейтцфельда-Якоба вызывает быстро прогрессирующее слабоумие (недели), атаксию и миоклонию. Мозжечковая атаксия также является признаком прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (из-за реактивации вируса JC) и болезни Уиппла.

• Массовые поражения. Опухоль или абсцесс мозжечка.

• Паранеоплазия. Паранеопластическая дегенерация мозжечка — редкое проявление системного рака; результаты анализа на онконейрональные антитела могут быть положительными.

• Гипотиреоз.

Исследования. Цель исследований — выявить обратимые причины атаксии. Проведите функциональные тесты щитовидной железы, анализ на уровень витамина Е ± на наличие антитиреоидных и онконейрональных антител. Дальнейшие тесты зависят от клинических подозрений и могут включать МРТ головного мозга, люмбальную пункцию и другие анализы на наличие аутоантител для определения системных аутоиммунных заболеваний.

Хроническая прогрессирующая мозжечковая атаксия

• Болезнь Вильсона. Накопление меди вызывает различные неврологические проявления (атаксия, двигательные расстройства, психиатрические симптомы), заболевания печени (от гепатита до цирроза) и появление колец Кайзера—Флейшера. Сделайте анализ уровня церулоплазмина в сыворотке и анализ суточного уровня меди в моче. Болезнь Вильсона встречается редко, но она излечима, и ее не следует пропускать.

• Наследственные атаксии. В список наследственных атаксий входят спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Фридрейха, эпизодическая атаксия, митохондриальные болезни, атаксия - телеангиэктазия и др. Могут наблюдаться другие неврологические проявления и отягощенный семейный анамнез. Детали этих заболеваний здесь не представлены.

Сенсорная атаксия

Потеря проприоцептивной обратной связи нарушает координацию движений, что особенно плохо в темноте (на этом основан тест Ромберга: визуальный входной сигнал компенсирует сенсорную атаксию, поэтому прекращение визуальной стимуляции усугубляет атаксию). Подозревайте сенсорную атаксию, если проприоцепция нарушена или при положительных результатах теста Ромберга. Обследуйте сенсорную ось, начиная с периферических нервов, задних канатиков, таламуса и заканчивая сенсорной корой.

• Заболевание спинного мозга (миелопатия), влияющее на задние канатики. Например, шейная миелопатия, подострая комбинированная дегенерация из-за недостатка витамина В12 или меди.

Исследования:
— МРТ позвоночника.
— Уровни витамина В12 и меди в сыворотке

• Сухотка спинного мозга. Всегда предполагайте нейросифилис.

Исследования:
— VDRL-тест сыворотки

• Полиневропатия. Например, синдром Миллера-Фишера, сенсорная невропатия (например, при сахарном диабете), паранеопластическая невропатия, хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия (подробности не указаны).

Исследования:
— Электронейрография.
— Другие анализы в соответствии с клиническими подозрениями

• Инфаркт таламуса. Редко инфаркт таламуса (местоположение сенсорного нейрона третьего порядка) может вызывать сенсорную атаксию. Она будет острой.

Исследования:
— MPT головного мозга при подозрении

Корковые причины атаксии

У пациента с атаксией туловища, незначительными мозжечковыми симптомами и нормальной проприоцепцией нужно подозревать два диагноза.

• Нормотензивная гидроцефалия. Это классическая тройка из деменции, атаксии походки и недержания мочи. Пациенты демонстрируют «магнитную» походку и неустойчивость при поворотах. На КТ головного мозга видны желудочки, непропорционально расширенные по отношению к атрофии коры головного мозга/увеличение борозд. Объемная люмбальная пункция заметно улучшает походку (откачивание жидкости путем пункции). Это важный диагноз, так как он поддается лечению.

• Расстройства типа «Паркинсон плюс». Атаксия является характерной чертой множественной системной атрофии и прогрессирующего супрануклеарного паралича.

P.S. Используя полученные знания, запишите свой подход к клиническому случаю в начале данной статьи на сайте, ПРЕЖДЕ ЧЕМ читать дальнейшее обсуждение.

в) Обсуждение случая. Похоже, этот пожилой мужчина часто падает из-за отсутствия координации. Тройка симптомов (трудности при ходьбе, проблемы с мочеиспусканием и снижение когнитивных способностей) предполагает нормотензивную гидроцефалию

Отличительные признаки включают в себя атаксию мозжечка и синдром Паркинсона. Проведите тщательное обследование для обнаружения симптомов мозжечка (например, нистагм и промахивание) и паралича черепного нерва, которые могут указывать на атаксию мозжечка. У него мог случиться еще один инсульт, в вертебрально-базилярном бассейне, хотя, скорее всего, он бы проявился более остро. Поищите признаки вегетативной дисфункции (например, постуральную гипотензию) и БП, которые могут свидетельствовать о множественной системной атрофии или прогрессирующем супрануклеарном параличе.

Следующий шаг зависит от результатов этого обследования. При подозрении на нормотензивную гидроцефалию следующим шагом является КТ головного мозга. Однако МРТ лучше, если есть подозрения на поражение мозжечка (например, инфаркт) или множественная системная атрофия/ прогрессирующий супрануклеарный паралич.

г) Основные концепции:

1. Причины мозжечковой атаксии можно разделить на острые (особенно поражения сосудов и воздействие медикаментов/ токсинов), подострые (питание, аутоиммунные, инфекционные или неопластические нарушения) и хронические прогрессирующие (в основном наследственные).

2. Атаксия может быть вызвана не только дисфункцией мозжечка, но и потерей чувства проприоцепции, нормотензивной гидроцефалией и расстройствами типа «Паркинсон плюс»

д) Часто возникающие ошибки. Тест Ромберга не специфичен при дисфункции задних канатиков. Это тест на скрытое отсутствие равновесия. Дисфункции проприоцепции или вестибулярной координации достаточно для положительных результатов теста.

е) Вопросы:

1. ДУМАЙТЕ! Вы когда-нибудь сталкивались с пациентом с атаксией мозжечка или аномальным промахиванием при неврологическом осмотре? Из-за чего у него была атаксия и какие отличительные признаки вы учитывали?

2. ИССЛЕДУЙТЕ! Как бы вы провели осмотр походки пациента? Какие аномалии можно найти: а) при слабости, вызванной поражением ВМН; б) слабости, вызванной поражением НМН; в) свисании стопы; г) БП; д) мозжечковой болезни и е) боли в бедрах или коленях?

- Читать далее "Алгоритм диагностики причины нарушения движения"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.6.2022