а) Клинический случай. Мужчина, 70 лет, жалуется на двустороннюю потерю слуха. Ему трудно разобрать речь, особенно в шумном месте. Впервые он заметил эту проблему 3 года назад, но со временем она только ухудшалась. В остальном он здоров, боли в ушах, выделений и других симптомов нет. Он страдает сахарным диабетом, гипертензией и гиперлипидемией. Как бы вы вылечили этого пациента?

Потеря слуха — распространенная проблема в любом возрасте. Она может быть внезапной и пугающей или медленно прогрессирующей, вызывая со временем значительное функциональное нарушение. Диагностическая опенка направлена на выявление поддающихся лечению причин потери слуха, чтобы их можно было устранить. Врожденные этиологии нарушений слуха здесь рассматриваться не будут (рис. 1).

Кондуктивная и нейросенсорная

Для нормального слуха требуется как проводимость звука из внешней среды к внутреннему уху, так и неповрежденные нейросенсорные пути от внутреннего уха к мозгу.

Таким образом, потеря слуха разделяется на следующие типы.

• Кондуктивная. Любой дефект, ограничивающий проводимость звука от ушной раковины и внешнего ушного канала, через среднее ухо, во внутреннее ухо.

• Нейросенсорная. Поражение внутреннего уха, слухового нерва или ствола мозга.

• Смешанная. Кондуктивная и нейросенсорная.

Для лечения потери слуха в первую очередь нужно определить ее тип (кондуктивная или нейросенсорная). Это сужает возможные этиологии.

а) Клинические отличительные признаки. Клиническое разграничение можно провести на основе связанных с этим симптомов, камертонных исследований и отоскопии (табл. 1). Используются два камертонных исследования.

• Тест Вебера. Поместите камертон с частотой 512 Гц на лоб между глазами, обычно он одинаково громко звучит в обоих ушах.

• Тест Ринне. Установите камертон с частотой 512 Гц на область сосцевидного отростка за ухом (проверка костной проводимости). Когда звук перестанет быть слышным, подержите камертон рядом с внешним слуховым проходом и спросите пациента, слышится ли звук (воздушная проводимость). Воздушная проводимость обычно лучше костной.

б) Аудиометрия. Официальную аудиометрию следует проводить у большинства пациентов без очевидной причины потери слуха (например, при скоплении ушной серы). Тест чистых тонов количественно определяет воздушную и костную проводимость в диапазоне звуковых частот. Так определяется степень тяжести потери слуха, определяется любой костно-воздушный интервал (костная проводимость лучше воздушной, что предполагает кондуктивную потерю слуха), и таким образом вы можете получить подсказки о возможных этиологиях (некоторые этиологии влияют на определенные частоты больше, чем другие). Помимо теста чистых тонов, другие компоненты аудиологической оценки позволяют определить функционирование и нормальное состояние барабанной перепонки.

Кондуктивная потеря слуха

Большинство причин кондуктивной потери слуха можно выявить при отоскопическом обследовании. Систематический подход к отоскопии важен. Сначала нужно уделить внимание наружному уху, а затем — визуализации всех квадрантов барабанной перепонки.

Аномалии наружного уха

• Серная пробка (ушная сера). Заложенность уха и потеря слуха (обычно легкая). Плотная пробка видна при отоскопии. Если состояние тяжелое и повторяется, следует предполагать закупоривающий кератоз. После промывания ушей слух следует повторно проверить, так как за серной пробкой может скрываться еще одна аномалия.

• Инородное тело. Это также очевидно при отоскопии.

• Инфекция. Инфекции наружного уха сопровождаются потерей слуха, оталгией, выделением из уха и зудом. Обратите внимание на перфорацию барабанной перепонки, что указывает на сопутствующий отит.

- Наружный отит (бактериальная инфекция). При отоскопии выявляется отек, эритема и мусор во внешнем слуховом канале.

- Отомикоз (грибковая инфекция). При отоскопии во внешнем слуховом канале обнаруживаются споры грибов и гифы.

• Опухоль. Например, плоскоклеточная карцинома (ПКК), базальноклеточная карцинома. Состояние похоже на наружный отит, и часто его подозревают только после неудачного лечения.

Аномалия барабанной перепонки

• Острый средний отит. Это острая бактериальная инфекция. Скопление жидкости в среднем ухе приводит к потере слуха, болезненной заложенности уха ± лихорадка. Барабанная перепонка выглядит выпуклой, красной и воспаленной.

• Хронический гнойный средний отит. Это хроническая инфекция среднего уха. Пациенты жалуются на стойкие выделения из ушей и кондуктивную потерю слуха. Обследование показывает перфорацию барабанной перепонки с выделением из среднего уха. Выделения могут быть гнойными при активной инфекции.

• Средний отит с выпотом (средний экссудативный отит). Хроническая дисфункция или обструкция евстахиевой трубы вызывает отрицательное давление в среднем ухе, что приводит к скоплению жидкости. Пациенты сообщают о потере слуха. При отоскопии барабанная перепонка выглядит серой, тусклой, и на ней могут быть видимые пузырьки. Рак носоглотки может сопровождаться открытием евстахиевой трубы и вызывать средний отит с выпотом. Осматривайте носоглотку, особенно у пациентов южнокитайского происхождения.

• Холестеатома. Это доброкачественное эпителиальное врастание в среднее ухо, которое неизменно заражается. При этом наблюдаются хронические выделения из уха, плохо реагирующие на антибиотики. При отоскопии видно, что барабанная перепонка втягивается в надбарабанное пространство, перфорируется, иногда за ней видны жемчужные массы. Если холестеатому не лечить, она может разрушать соседние структуры, вызывая нейросенсорную потерю слуха, паралич лицевого нерва, вертиго, внутричерепной сепсис и тромбоз сагиттальных синусов.

• Разрыв барабанной перепонки. Может быть вызван наличием инородного тела, баротравмой или травмой головы (а также хроническим гнойным отитом). Эти причины можно определить по анамнезу.

(Почти) нормальные результаты отоскопии

• Отосклероз. Это процесс разрастания костной ткани, ведущий к прогрессирующей фиксации стремечка. Сопровождается постепенной, прогрессирующей односторонней или двусторонней потерей слуха. Также может наблюдаться компонент нейросенсорной потери слуха. Барабанная перепонка — в норме или может иметь симптом Швартце (симптом розового фламинго).

• Травма. Может нарушить цепь косточек, что приведет к кондуктивной потере слуха.

Дальнейшие исследования

Этиология кондуктивной потери слуха обычно диагностируется клинически. Могут проводиться следующие исследования.

• КТ височной кости при необъяснимой или атипичной кондуктивной потере слуха, которая может подтвердить отосклероз, нарушение косточек или другие заболевания среднего уха.

• Тимпанометрия для измерения сопротивления среднего уха. При этом может быть выявлена аномальная подвижность барабанной перепонки (например, перфорация барабанной перепонки, выпот из среднего уха) или отрицательное давление среднего уха (при дисфункции евстахиевой трубы).

Нейросенсорная потеря слуха

Причины нейросенсорной потери слуха можно разделить; а) на односторонние и внезапные; б) односторонние, эпизодические или хронические; в) двусторонние.

А. Внезапная односторонняя нейросенсорная потеря слуха:

• Идиопатическая, часто вирусная. Этиология большинства случаев внезапной нейросенсорной потери слуха не определена. Многие случаи могут быть вызваны вирусным кохлеитом. Может быть шум в ушах. Если вестибулярный компонент восьмого нерва также поражен, у пациентов может наблюдаться вертиго.

• Неврологические поражения ствола мозга. Инсульт ствола мозга или другое воспалительное поражение (например, рассеянный склероз, в частности, поражение передней нижней мозжечковой артерии.) может вызвать нейросенсорную потерю слуха. В большинстве случаев будут затронуты другие черепные нервы ± длинные проводники.

• Травма. В дополнение к кондуктивной потере слуха травма может привести к перелому височной кости, вызывая нейросенсорную потерю слуха.

• Другое заболевание. Другие поражения, такие как кровоизлияние в нейрому слухового нерва, могут сопровождаться внезапной потерей слуха.

Подход. Перед тем как ставить пациенту с внезапной односторонней нейросенсорной потерей слуха диагноз «идиопатическая внезапная нейросенсорная потеря слуха», направьте его на МРТ головного мозга, чтобы исключить неврологическое поражение.

Б. Эпизодическая/хроническая односторонняя нейросенсорная потеря слуха:

• Болезнь Меньера. Эпизодическая заложенность ушей, потеря слуха или шум в ушах, вертиго с тошнотой или рвотой. Каждый эпизод длится от 20 мин до 24 ч. Нейросенсорная потеря слуха первоначально односторонняя, низкочастотная и проявляется только во время приступов, но может прогрессировать и стать постоянной или двусторонней.

• Нейрома слухового нерва. Это доброкачественная опухоль, возникающая в мозжечково-мостовом углу от VIII черепного нерва. Она характеризуется медленно прогрессирующей односторонней нейросенсорной потерей слуха ± вертиго. Большая невринома также может вызвать паралич VII, V и VI нервов НМН.

• Последствия инфекции. Слух может не полностью восстановиться после менингита или кохлеита.

Подход. Эти пациенты должны также пройти контрастную МРТ внутреннего слухового прохода для обнаружения невриномы слухового нерва.

В. Двусторонняя нейросенсорная потеря слуха:

• Пресбиакузис. Пожилой человек с медленно прогрессирующей (годы), симметричной, двусторонней нейросенсорной потерей слуха, наиболее сильно влияющей на высокие частоты. Это дегенеративное заболевание. Пациенты часто жалуются на сложности с распознаванием речи в переполненном помещении.

• Повреждение из-за воздействия шума. Возникает при воздействии громких звуков из-за рода деятельности или при оздоровлении.

• Ототоксичность лекарственных препаратов. Может возникать из-за воздействия аминогликозидов, высоких доз фуросемида, химиотерапии (цисплатин, 5-FU), эритромициновых или тетрациклино-вых антибиотиков.

Подход. Сначала определите, что потеря слуха действительно симметрична. В противном случае сделайте МРТ мозга. Ищите вторичные причины потери слуха, прежде чем прийти к выводу, что она вызвана пресбиакузисом.

б) Обсуждение случая. У пожилого мужчины с медленно прогрессирующей двусторонней потерей слуха вероятным диагнозом является пресбиакузис. Однако перед постановкой этого диагноза необходимо исключить другие причины потери слуха. Выполните отоскопию и аудиометрию. Убедитесь, что нет кондуктивной потери слуха, такой как серные пробки. Это обычное явление, которое легко поддается исправлению. Однако пробки не исключают другого диагноза. Убедитесь, что нейросенсорная потеря слуха симметрична. При любой асимметрии нужно сделать МРТ головного мозга для поиска патологии, такой как невринома слухового нерва. Ищите вторичные причины потери слуха, такие как воздействие шума вследствие рода деятельности и прием ототоксических препаратов.

в) Основные концепции:

1. Потеря слуха может быть кондуктивной или нейросенсорной. Их можно отличить по сопутствующим симптомам, результатам камертонных тестов, отоскопии и аудиометрии.

2. Большинство причин кондуктивной потери слуха можно выявить при отоскопии: аномалии наружного уха или барабанной перепонки.

3. Наиболее распространенной причиной двусторонней нейросенсорной потери слуха является пресбиакузис, а причиной внезапной односторонней нейросенсорной потери слуха — идиопатическая/вирусная инфекция. Любая односторонняя нейросенсорная потеря слуха обычно требует проведения МРТ головного мозга, так как она может быть вызвана очаговым неврологическим поражением (например, нейромой слухового нерва и инсультом ствола мозга).

г) Часто возникающие ошибки:

1. Асимметричная потеря слуха не соответствует пресбиакузису. Нейрому слухового нерва нужно исключить.

2. Серная пробка может быть не единственной причиной потери слуха. После промывания ушей повторно проверьте слух и сделайте отоскопию. Может обнаружиться вторая патология.

г) Вопросы:

1. ИССЛЕДУЙТЕ! Найдите отоскопические изображения пациентов с кондуктивной потерей слуха различных этиологий. Попробуйте установить этиологии.

2. ДУМАЙТЕ! Какие сложности могут возникать при выполнении и интерпретации камертонных тестов и как их можно преодолеть?

3. ДВИГАЙТЕСЬ ДАЛЬШЕ! Какие осложнения возникают при ушных инфекциях (например, отит) и как бы вы предотвратили их?

- Читать далее "Алгоритм диагностики причины атаксии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.6.2022