Алгоритм диагностики причины гематурии и протеинурии (крови, белка в моче)
а) Клинический случай. Медицинская сестра, 30 лет. направляется на лечение гематурии. Последние 1-2 года у нее наблюдались периодические эпизоды гематурии никаких других симптомов не была 3 частности, у нее нет дизурии, болей в пояснице, лихорадки, болей в суставах или сыпи. При осмотре ее АД составляло 152/94 мм pm.ст. Осмотр без особенностей, кожные и суставные аномалии отсутствуют. По результатам анализов крови уровень креатинина — 123 ммоль/л, полный анализ крови, электролиты и функция печени в норме При исследовании мочи выявлено 35 эритроцитов (75% дисморфных) и 3 лейкоцита в поле зрения под большим увеличением, цилиндры отсутствуют и соотношение креатинина и белка в моче — 0,2 г/ммоль. Какой диагноз наиболее вероятен и какие дальнейшие исследования вы бы провели?
Макроскопическая гематурия представляет собой красную или коричневую мочу. Микроскопическая гематурия обнаруживается только при исследовании мочи; моча не меняет цвет, но при микроскопическом анализе выявляется >3 эритроцитов в пате зрения под большим увеличением. Протеинурия — это присутствие белка в моче, превышающего физиологические пределы, которое может сопровождаться пенистой мочой, выраженным нефротический синдромом или же проявляться бессимптомно и обнаружиться при анализе мочи с помощью тест-полосок.
Клинические синдромы
Полезно сначала определить клиническую картину.
А. Изолированная гематурия. Без протеинурии, отека, гипертонии или почечной недостаточности.
Б. Нефритический синдром. Гематурия ± пиурия ± цилиндры с гипертензией и нарушением почечной функции (повышенный креатинин). Могут быть протеинурия разной степени тяжести и отек.
В. Быстро прогрессирующий ГН (серповидный ГН). Признаки острого нефритического поражения быстро приводят к ОПП и олигу-рии в течение короткого периода времени (от нескольких дней до месяца). Это соответствует гистологической картине образования в форме полумесяца при почечной биопсии.
Г. Изолированная протеинурия. Протеинурия меньше нефротического диапазона (<3 г/сут) без гематурии, отека, гипертензии или почечной недостаточности.
Д. Нефротический синдром. Нефротическая протеинурия (>3 г/сут), гипоальбуминемия, отек ± гиперлипидемия с минимальной гематурией и цилиндрами в моче.
Е. ХЗП. Конечная стадия поражения почек, которая нередко является первым проявлением почечного заболевания.
Каждый синдром обсуждается по очереди с учетом как почечной, так и урологической этиологии. Однако эти синдромы тесно связаны друг с другом и не всегда могут быть четко различимы. Иногда клиническая картина представляет собой одно нарушение на фоне другого (например, смешанная нефритически-нефротическая картина). В других случаях синдромы представляют собой спектр, например ГН может начинаться как изолированная гематурия, прогрессировать через нефритический синдром и заканчиваться как ХЗП. Наконец, одна этиология (например, волчаночный нефрит) может проявляться различными синдромами. ХЗП — стандартная конечная стадия нелеченого прогрессирующего ГН.
А. Изолированная гематурия
Здесь приведен подход к изолированной гематурии.
1. Подтверждение диагноза изолированной гематурии. Убедитесь в том, что клиническая картина — это пациент с изолированной гематурией без других особенностей. В частности:
А. Исключите ИМП. Острый приступ дизурии, частое мочеиспускание или мутная моча указывают на инфекцию. Сделайте анализ с помощью тест-полосок для определения уровня нитритов и лейкоцитарной эстеразы, а также общую микроскопию мочи (UFEME) для определения пиурии.
P.S. Обратите внимание, что пиурия с отрицательными результатами посева мочи (стерильная пиурия) может наблюдаться при частичном лечении ИМП, заражении организмами со сложными питательными потребностями или ТБ, простатите и других причинах урологического воспаления (мочекаменная болезнь, опухоль мочевого пузыря).
Б. Исключите искажающие факторы. Гематурия у бессимптомного пациента может не быть истинной гематурией.
• Загрязнение менструальной кровью. Повторите забор после окончания менструации; рассмотрите возможность менархе или кровотечения после наступления менопаузы в группах нерепродуктивного возраста.
• Доброкачественная травма. Например, предшествующие занятия спортом, секс, недавняя цистоскопия, травматическая катетеризация. Повторите забор.
• Механическая желтуха. Моча цвета чая имитирует гематурию; ищите пожелтение склер, симптомы поражения печени.
Если моча красная, но по результатам UFEME эритроцитов в поле зрения нет, центрифугируйте мочу. При истинной гематурии эритроциты оседают, образуя красный осадок, а надосадочная жидкость остается прозрачной. Если надосадочная жидкость красная, это не гематурия. Нужно сделать пробу с помощью тест-полосок на наличие крови.
Интерпретация:
• Надосадочная жидкость прозрачная, осадок красный. Истинная гематурия.
• Надосадочная жидкость красная, положительный результат анализа для определения крови с помощью тест-полосок. Гемоглобинурия (например, гемолиз, см. главу 32), миоглобинурия (рабдомиолиз).
• Надосадочная жидкость красная, отрицательный результат анализа для определения крови с помощью тест-полосок. Порфирия, употребление свеклы, прием лекарств (например, рифампицин, фенолфталеин, фенитоин, хинин).
В. Нефритический синдром. Если уровень креатинина сильно повышен, есть гипертензия и отек периферических сосудов, применяйте терапию, как при нефритическом синдроме.
2. Почечная и урологическая этиология
Иногда наблюдается почечная или урологическая этиология, в других случаях оба исследования можно проводить параллельно. Определенные клинические признаки указывают на одну из этиологий, но не являются абсолютными.
• Моча. Сгустки или ярко-красная генерализированная гематурия указывает на урологическое заболевание; микроскопическая гематурия может иметь как урологическое, так и почечное происхождение. Пенящаяся моча предполагает протеинурию и, следовательно, почечную болезнь.
• Симптомы поражения мочевыделительной системы. Симптомы поражения нижних отделов мочевыделительной системы (например, дизурия, частота, затрудненное начало мочеиспускания, выведение мочи по каплям) указывают на урологические причины.
С другой стороны, их отсутствие не исключает урологических заболеваний.
• Системные признаки. Гипертония, повышенное содержание креатинина, олигурия, перегрузка жидкостью, выраженная вялость и известное аутоиммунное заболевание предполагают почечные отличительные признаки.
Уринолизис позволяет получить дальнейшие доказательства.
• ИМП. Следует исключить у всех пациентов.
• Протеинурия. Предполагает почечную причину.
• Цилиндры. Эти цилиндрические структуры принимают форму просвета почечных канальцев, в котором они образуются, и достаточно специфичны для почечных заболеваний.
- Грязно-коричневые зернистые цилиндры. Острый тубулярный некроз.
- Цилиндры тубулярных эпителиальных клеток. Слущивание тубулярного эпителия, например при пролиферативном ГН, остром тубулярном некрозе, остром интерстициальном нефрите.
- Эритроцитарные цилиндры. Гломерулярное повреждение, например ГН.
- Лейкоцитарные цилиндры. Воспаление (например, пролиферативный ГН, острый интерстициальный нефрит) и инфекция (пиелонефрит).
• Кристаллурия. Уратная нефропатия.
• Фазово-контрастная микроскопия. При этом используются данные о том, что при прохождении через клубочки и канальцы эритроциты могут деформироваться. Следовательно, более 80% дисморфных эритроцитов имеют гломерулярное происхождение, что подразумевает заболевание почек. >80% изоморфных эритроцитов более вероятно негломерулярного происхождения. Данное испытание зависит от наличия квалифицированного лабораторного персонала; 20—80% дисморфия является серой зоной.
3. Урологические этиологии и исследования
Разделите урологические этиологии на этиологии с болью в пояснице и без.
А. Болезненная гематурия. Нужно учитывать следующее.
• Уролитиаз. Эпизоды пояснично-паховой колики — классические проявления.
• Инфекция. Также наблюдаются боли в боку, лихорадка и потенциально системная токсичность. Исключите осложнения, например пионефроз, эмфизематозный пиелонефрит.
• Недавние операции, включая катетеризацию, могут вызвать травматическую гематурию.
Исследования:
• Рентгенографию можно начать с рентгеновского снимка или КТ почек, мочеточников и мочевого пузыря. Эти неконтрастные исследования уместны в случае типичной мочекаменной болезни с низким уровнем подозрения на рак; вместо этого проведите КТ-урограмму, если есть опасения по поводу злокачественной опухоли.
• У пациентов с частым образованием камней можно провести оценку для определения этиологий этого явления. Учитывайте способ жизни (потребление жидкости), системные заболевания (например, подагра и гиперпаратиреоз), проведите суточный забор мочи и метаболический анализ (pH, Са2+, Mg2+, цитрат, оксалат, Р043~, мочевая кислота, цистеин) и парный анализ сывороточных электролитов.
Б. Безболезненная гематурия. Время возникновения гематурии может быть важным. При первоначальной гематурии источник заражения — уретра, при терминальной — выходное отверстие или шейка мочевого пузыря либо предстательная часть уретры, а при гематурии, возникающей на протяжении мочеиспускания, — верхние мочевыводящие пути или верхний отдел мочевого пузыря. Возможные этиологии.
• Злокачественная опухоль, включая почечно-клеточный рак, рак уротелия и мочевого пузыря. Это основное опасение при безболезненной гематурии, а подозрение увеличивается с повышением возраста. Ищите факторы риска (например, курение, профессиональное химическое облучение, облучение органов таза, шистосомоз) и системные симптомы.
• Причины болезненной гематурии (например, мочекаменная болезнь) могут проявляться нетипично безболезненно; их можно выявить на снимках.
• ДГПЖ. Гематурия — атипичное представление, симптомы поражения нижних мочевыводящих путей более распространены.
• Сосочковый некроз. У пациентов, длительное время принимающих аналгезирующие препараты, у пациентов с сахарным диабетом или факторами риска возникновения ишемических поражений (например, васкулит).
• Поликистоз почек. У пациентов с известным поликистозом почек и гематурией, возможно, кровь могла попасть в кисту.
Исследования. Цель исследований — исключить злокачественные опухоли. Сделайте следующие анализы.
• Моча. Цитология, UFEME и посев, если их еще не сделали.
• Рентгенография. Идеально подходит КТ-урограмма. Это трехфазная контрастная КТ (плоская, паренхимальная и выделительная фазы), которая позволяет выявить камни, образования, дефекты заполнения и расширение мочевыводящих путей проксимальнее места обструкции.
• Цистоскопия. Позволяет непосредственно визуализировать и провести биопсию опухолей мочевого пузыря. Она необходима, так как визуализация менее чувствительна к раку мочевого пузыря и должна проводиться даже в том случае, если на КТ-урограмме обнаруживается опухоль верхних мочевыводящих путей (риск синхронного возникновения опухоли мочевого пузыря составляет 50%).
Дальнейшие исследования (сделайте их, если результаты вышеуказанных анализов отрицательные)
• Пересмотрите гломерулярные причины, например IgA-нефропатию.
• Гиперкальциурия, гиперурикозурия. Может предрасполагать к образованию мелких камней.
• Реноваскулярные заболевания. Например, эмболия почечной артерии, тромбоз почечных вен, синдром аортомезентериального пинцета, аортально-вентрикулярная деформация.
• Геморрагический диатез. Не приписывайте гематурию коагулопатии, не исключая более опасных причин.
• Контролируйте устранение гематурии, особенно у пожилых пациентов с повышенным риском развития злокачественных опухолей.
4. Почечные этиологии
Этиологии могут проявляться в виде изолированной гематурии без других тревожных признаков (протеинурия, повышенный креатинин, гипертензия).
• Легкий ГН, например IgA-нефропатия.
• Болезнь тонкой базальной мембраны (семейная доброкачественная гематурия). Периодические эпизоды гематурии с гематурией в семейном анамнезе без почечной недостаточности. Это доброкачественное заболевание.
• Синдром Альпорта. Генетический синдром гематурии, двусторонняя нейросенсорная тугоухость ± изменения зрения. Семейный анамнез может быть отягощенным. У большинства пациентов с бессимптомной изолированной гематурией и нормальной функцией почек (без урологических заболеваний) не развивается прогрессирующая болезнь почек. Можно провести анализ наличия аутоантител (см. раздел «Нефритический синдром»), но биопсию почек обычно откладывают и проводят только при прогрессировании до выраженного нефритического синдрома.
Б. Нефритический синдром
При нефритическом синдроме воспалительные поражения клубочков проявляются в виде гематурии ± пиурии ± цилиндров и умеренной протеинурии. По мере прогрессирования поражения клубочков СКФ снижается, а креатинин повышается, развивается гипертония и отек легкой степени тяжести. Клинические признаки и результаты серологических анализов могут указывать на определенный диагноз. Биопсия почек обычно проводится у большинства пациентов.
Этиологии и клинические признаки:
А. Известные факты об инфекции:
• IgA-нефропатия (синфарингитная гематурия). Это самая распространенная причина нефритического синдрома. Клинически она проявляется одним или несколькими эпизодами гематурии длительностью <5 дней после вирусного респираторного заболевания. Гематурия могут сохраняться между эпизодами. Со временем могут развиться прогрессирующая протеинурия и почечная недостаточность, особенно если у пациента уже есть протеинурия или повышенный креатинин. Пурпура Шенлейна-Геноха тесно связана с депонированием IgA, которая развивается у детей и подростков классически и сопровождается пурпурной сыпью на мышцах-разгибателях нижних конечностей, артралгией, болями в животе ± нефритическим синдромом.
Исследования:
— Нормальный уровень комплементов.
— Серологических анализов нет, не влияет на уровень IgA
• ГН, ассоциированный с инфекцией. Ранее назывался послеинфекционный ГН, при котором инфицирование кожи или горла штаммом нефритогенного пиогенного стрептококка приводит к развитию гематурии через 1-3 нед. Недавно было выявлено, что ГН может возникать одновременно со стафилококковой и стрептококковой инфекцией. Прогноз хороший, обычно с полным устранением гематурии.
Исследования:
— Доказательства стрептококковой инфекции, например титр антистрептолизина О.
— Уровень комплементов: низкий уровень С3 и нормальный уровень С4
• Подострый эндокардит. Студенты-медики запоминают, что он может привести к возникновению феноменов иммунного комплекса, включая узлы Ослера и гематурию. Помните это, особенно если результаты посевов крови положительны на наличие типичных организмов, вызывающих эндокардит, или имеются факторы риска (например, внутривенные инъекции наркотиков, искусственные клапаны).
Исследования:
— Посевы крови.
— Эхокардиограмма
Б. Поражение нескольких органов предполагает наличие ревматологической болезни, например следующей.
• Волчаночный нефрит. Могут иметь место и другие проявления на коже (алопеция, сыпь в форме бабочки, язвы), серозной оболочке (плеврит, перикардит), в суставах (артрит), костном мозге (цитопения), нервах и других органах.
Исследования:
— Антитела: АНА, антитело против двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоты, экстрагируемый ядерный антиген (ENA) (anti-Sm, anti-Ro и anti-La).
— Связывание комплемента: низкий уровень С3, С4
• Васкулит, связанный с АНЦА:
— Гранулематоз с полиангиитом (гранулема-тоз Вегенера). Вызывает лихорадку, отоларингологические поражения (отит среднего уха, нарушение слуха, выделения из носа, язвы), поражение легких (кашель, одышка, кровохарканье, узлы и инфильтраты на рентгенограмме грудной клетки), поражения нервов (множественный мононеврит), поражения суставов (полиартрит) и кожи (пурпура).
— Микроскопический полиангиит. Так же, как и в случае с гранулематозом Вегенера, но с более легкими отоларингологическими поражениями или болезнью легких.
— Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс).
— Астма, эозинофилия, отоларингологические заболевания (аллергический ринит, назальный полипоз, отит среднего уха с выпотом и т.д.), болезненные подкожные гранулемы, заболевание сердца (недостаточность, аритмия, перикардит); также поражает нервы (множественный мононеврит), кишечник и другие органы.
Исследования:
- АНЦА.
- Проведите оценку поражения органов, например функции печени
• Болезнь анти-БКМ-антител (синдром Гудпасчера). ГН и альвеолярное кровоизлияние (кровохарканье, инфильтраты на рентгенограмме грудной клетки).
Исследования:
- Анти-БКМ-антитела
В. Нефритический синдром без других симптомов. Чаще всего IgA-нефропатия, также предполагайте волчаночный нефрит (заболевание почек может предшествовать или возникать отдельно от других проявлений). Для постановки диагноза потребуются серологические анализы и биопсия.
Исследования:
- Указанные выше анти тела
Исследования. На практике стандартно проводят следующие исследования.
• Отправляются все указанные выше анализы на антитела.
• Скрининг-тесты на гепатит В, С и ВИЧ (могут сопровождаться ГН, но положительные результаты серологических анализов не доказывают, что ГН вызван этими вирусами).
• УЗИ почек. Биопсия почек проводится у большинства пациентов для установления диагноза, определения прогноза (активность, рубцевание) и направления терапии. Одним из исключений является четко выраженный инфекционный нефрит, при котором можно ожидать быстрого выздоровления от ГН. По результатам биопсии можно выявить следующее.
• Отложение иммунных комплексов. Зернистое окрашивание, на клубочках видны отложенные иммунные комплексы при аутоиммунном поражении. При каждом заболевании откладываются специфические типы Ig/комплементов, например IgA при IgA-нефропатии, всевозможные комплементы при волчанке.
• Линейное окрашивание стенок капилляров клубочков обнаружено при болезни анти-БКМ-антител.
• Пауцииммунная картина. Иммунофлюоресценция на биоптате отсутствует при васкулите, ассоциированном с АНЦА.
В. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Это, по сути, крайняя форма нефритического синдрома; наблюдаются этиологии, как при нефритическом синдроме. С другой стороны, этиологии нефротического синдрома, как правило, не проявляются так драматично. Примечания.
• Биопсия необходима. В биоптате будут видны полумесяцы, биопсия поможет определить этиологию.
• При кровоизлиянии в легкие следует предполагать легочно-почечные синдромы, в том числе васкулит, ассоциированный с АНЦА, болезнь анти-БКМ-антител и волчанку.
Г. Изолированная протеинурия
Протеинурию можно обнаружить несколькими способами. Стандартно выполняемый анализ суточного уровня белка в моче очень неудобен. Соотношение белка и креатинина в разовой порции мочи — более удобный тест, но менее надежный при определении ОПП, или у пациента с большой мышечной массой, или у очень худого пациента.
У бессимптомных пациентов с изолированной протеинурией основное внимание уделяется проверке устойчивой протеинурии и рассмотрению вторичных причин. У пациентов с сопутствующей гематурией, протеинурией нефротического диапазона, почечной недостаточностью или отеком следует предполагать первичный ГН.
1. Проверка устойчивой протеинурии
• Убедитесь, что у пациента нет ИМП. Это может привести к ложному повышению белка.
• Не проводите исключительно анализ с применением тест-полосок.
Пациентов обычно направляют по поводу протеинурии после положительного анализа с применением тест-полосок. Это менее надежно; ложноположительные результаты наблюдаются при применении йодированного контрастного вещества, при гематурии и пиурии. С другой стороны, анализ с применением тест-полосок может пропустить микроальбуминемию и неальбуминовую протеинурию (например, миелома).
• Повторите анализ уровня белка в моче. Часто встречается переходная протеинурия (например, из-за физических упражнений, лихорадки, стресса). Единый результат, показывающий протеинурию <1 г/сут при отрицательном повторном анализе не имеет клинической значимости.
• Проанализируйте первый образец мочи после ночного теста. Ортостатическая протеинурия — это феномен повышенной экскреции белка в положении стоя и нормальной экскреции в положении лежа. Она также клинически не имеет значения.
2. Определение вторичных причин протеинурии
• Диабетическая нефропатия. Микрососудистые повреждения, вызванные гипергликемией, возникают при сахарном диабете. Нефропатия начинается с микроальбуминемии, прогрессирует до протеинурии, а ХЗП сохраняется в течение многих лет. Диабетическая нефропатия обычно диагностируется по предположению, однако следует учитывать и другие этиологии (и проводить биопсию), если СКФ быстро снижается, если имеется активный мочевой осадок с гематурией и цилиндрами или если имеются признаки и симптомы многосистемного заболевания (например, подозрение на аутоиммунное заболевание).
• Миеломная канальцевая нефропатия. Выделяемый белок в миеломе на самом деле является легкими цепями Ig. Подозревайте диагноз у пожилых пациентов с признаками гиперкалъциемии, почечной недостаточности, анемии и боли в костях (признаки CRAB). При подозрении сделайте анализ на миелому (электрофорез белка в сыворотке крови и моче, а также свободные легкие цепи в сыворотке крови).
• Амилоидоз. Первичный при нарушениях плазматических клеток (например, миелома) или вторичный при хронических воспалительных состояниях (например, РА и анкилозирующий спондило-артрит). Поражению могут подвергнуться несколько органов, что обычно подтверждается при биопсии (обычно жировые отложения в брюшной полости или прямой кишке, а не на почке).
• Гипертензия. Неконтролируемая гипертензия вызывает гипертонический нефросклероз. При почечной недостаточности или других поражениях целевых органов (боль в грудной клетке, отек легких, расслоение аорты, отек диска зрительного нерва и т.д.) это рассматривается как гипертоническое поражение, требующее экстренной медицинской помощи. У беременной можно предполагать преэклампсию.
• Структурные аномалии почек. Например, рефлюксная нефропатия, поликистозная болезнь почек.
3. Первичный гломерулонефри
тПочти все причины нефротического синдрома могут быть связаны с субнефротической протеинурией. Назначьте базовый аутоиммунный анализ (АНА, АНЦА) и серологические анализы для определения гепатита. Обсудите биопсию почек, если протеинурия становится нефрозной или если при последующем визите развивается гематурия или почечная недостаточность.
Д. Нефротический синдром
При нефротическом синдроме наблюдается повышенная фильтрация макромолекул и тяжелая протеинурия (>3 г/сут), что приводит к гипоальбуминемии, а следовательно, и к отеку. Есть минимальная гематурия. Креатинин в норме или слегка повышен при первом проявлении, но с постоянной гиперфильтрацией почечная функция снижается в период от нескольких месяцев до нескольких лет. Взрослым пациентам с нефротическим синдромом нужно сделать: 1) биопсию почек; 2) серологические анализы для поиска вторичных причин; 3) диагностику осложнений нефротического синдрома. Некоторые пациенты с диабетической нефропатией на протяжении многих лет прогрессируют до протеинурии нефротического диапазона; биопсия часто не проводится, если имеется четкая давняя история плохо контролируемого сахарного диабета и нет атипичных признаков, вызывающих подозрение относительно других отличительных признаков.
1. Биопсия
Биопсия может выявить следующие нарушения. Как правило, при них наблюдается мало иммунных комплексов, осажденных внутри клубочков, и, следовательно, воспаление и гематурия незначительные. Это гистологические картины, а не сами заболевания; каждая гистологическая картина может быть первичной (идиопатической) или вторичной на фоне другого заболевания.
• Заболевание с минимальными изменениями (поражений нет). Большинство идиопатические.
• Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Может быть первичным или вторичным; вторичные причины включают в себя лекарства, инфекцию и любое нарушение, уменьшающее массу нефрона.
• Мембранный ГН (МГН). Первичный и вторичный МГН из-за волчанки, злокачественных опухолей, лекарств, гепатита В и С. 70-80% случаев первичного МГН положительны на антитела к рецепторам фосфолипазы А2 (anti-PLA2R), а вторичный МГН редко бывает положительным; поэтому положительный анализ anti-PLA2R предполагает первичный МГН, а отрицательный — первичный или вторичный МГН, поэтому показано исследование на вторичные причины.
• Мембранозно-пролиферативный ГН. Классифицируется на основе результатов иммунофлюоресценции.
- Опосредованный иммунным комплексом. Из-за инфекций, аутоиммунных заболеваний и моноклональной гаммапатии неясного генеза.
- Опосредованный комплементами из-за болезни плотного осадка или ГН С3.
- Не опосредованный. Например, тромбоцитопеническая пурпура на стадии выздоровления.
• Волчаночный нефрит (класс V). Гистологическая картина может быть вторичной по отношению к другим заболеваниям. Проведите следующие исследования.
• Инфекция. Неисчерпывающий перечень включает ВИЧ (фокальный сегментарный гломерулосклероз), гепатит В (МГН), гепатит С (мембранозно-пролиферативный ГН, МГН), парвовирус (фокальный сегментарный гломерулосклероз), сифилис (МГН), малярию и шистосомоз. Как минимум сделайте серологические анализы на ВИЧ и гепатит.
• Аутоиммунные заболевания. Чаще всего системная красная волчанка (мембранозно-пролиферативный ГН, МГН). Сделайте серологический анализ на волчанку.
• Злокачественное новообразование. МГН с отрицательным результатом anti-PLA2R ассоциируется с раком, чаще всего молочной железы, легких и толстой кишки; эта гистологическая картина требует анализа на наличие злокачественной опухоли. Заболевание с минимальным изменением связано с лимфомой Ходжкина.
• Миелома. Как указано ранее.
• Лекарственные препараты. Например, героин, анальгетики и памидронат*5 (фокальный сегментарный гломерулосклероз); золото, пеницилламин, нестероидные противовоспалительные средства, пробенецид (МГН).
• Заболевания, уменьшающие массу нефронов. Могут привести к гиперфильтрации в оставшихся нефронах, вызывая повреждения и фокальный сегментарный гломерулосклероз. Этиологии включают гидронефроз, гипертонический нефросклероз или анатомические аномалии. Важно идентифицировать эту группу пациентов, так как им обычно не дают иммуносупрессивные препараты. Это может быть видно по анамнезу; также нужно сделать рентгеновские снимки почек (обычно УЗИ почек и мочевого пузыря).
2. Поиск осложнений
Потеря белка при нефротическом синдроме может привести к системным осложнениям, которые необходимо оценить. Сюда относятся следующие.
• Степень тяжести отека. Может потребовать лечения, например диуреза.
• Жиры. Потеря липопротеинов в моче может привести к гиперлипидемии.
• Риск тромбообразования. Потеря антитромбина в моче может привести к гиперкоагуляции (протромбин/АЧТВ могут быть нормальными, но риск ТГВ/ЭЛ тем не менее увеличивается).
• Риск инфекции. Из-за потери Ig.
P.S. Используя полученные знания, запишите свой подход к клиническому случаю в начале данной статьи на сайте, ПРЕЖДЕ ЧЕМ читать дальнейшее обсуждение.
г) Обсуждение случая. У этой девушки наблюдается нефритический синдром, свидетельством которого является микроскопическая гематурия с почечной недостаточностью и гипертензией (фазово-контрастная микроскопия технически не >80% дисморфная, но подозрительно высокая). Периодическая гематурия в анамнезе свидетельствует о том, что эпидемиологически наиболее распространенной является IgA-нефропатия. Если пациентку конкретно спросить, она может рассказать о вирусной инфекции верхних дыхательных путей перед каждым эпизодом гематурии. Волчаночный нефрит — другая этиология, которую следует учитывать у пациентки; в настоящее время у нее нет указывающих системных признаков, тем не менее это нужно оценить и окончательно исключить при биопсии и тестировании на антитела. Узнайте о любых случаях кровохарканья, указывающих на болезнь анти-БКМ-антител. Исследования должны включать в себя определение титра антистрептолизина (если в настоящее время есть гематурия), уровни комплементов, аутоантитела (АНА, антитело против двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоты, профиль ENA, АНЦА, анти-БКМ-антитела), анализ на гепатит В и С, а также скрининг на ВИЧ. Нужно сделать биопсию почек.
д) Основные концепции:
1. Изолированная гематурия может быть вызвана почечными или урологическими причинами. Урологические причины могут быть болезненными (например, мочекаменная болезнь) или безболезненными (основная проблема — злокачественная опухоль). Дисморфные эритроциты, протеинурия, почечная недостаточность, гипертония и наличие системного аутоиммунного заболевания указывают на почечную причину.
2. У пациентов с протеинурией сначала исключают переходную и ортостатическую протеинурию. Причины стойкой протеинурии включают диабетическую нефропатию, миелому и ГН (особенно при протеинурии нефротического диапазона, гематурии или почечной недостаточности).
3. Пациентам с нефритическим или нефротическим синдромом, как правило, требуется биопсия почек. Каждая гистологическая картина может быть вторичной по отношению к системной причине или первичному ГН. Проведите исследования для определения инфекций (особенно гепатит, ВИЧ), аутоиммунных заболеваний (например, системная красная волчанка, васкулит, ассоциированный с АНЦА), злокачественной опухоли и других причин по мере необходимости
е) Часто возникающие ошибки:
1. Не всех пациентов с гематурией следует направлять к урологу. В первую очередь подумайте, может ли гематурия иметь почечную этиологию!
2. Не у каждого диабетика с ХЗП есть диабетическая нефропатия. Будьте внимательны к тревожным признакам, которые указывают на ГН
ж) Вопросы:
1. ДУМАЙТЕ! Вы когда-нибудь сталкивались с пациентом с первичным ГН?
Какие первичные проявления у него были и что показали результаты анализов?
2. ОБСУЖДАЙТЕ! Во многих случаях гематурию или протеинурию может лечить не нефролог или уролог. Каковы показания для направления к урологу или нефрологу?
3. ИССЛЕДУЙТЕ! Узнайте, как выполняется биопсия почек. Каковы осложнения и противопоказания этой процедуры?
4. ДВИГАЙТЕСЬ ДАЛЬШЕ! При волчанке часто возникает поражение почек. Каковы различные типы почечных заболеваний при волчанке?
- Читать далее "Алгоритм диагностики причины затрудненного мочеиспускания"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.5.2022