Болезнь Крейтцфельда — Якоба распространена во всем мире в виде спорадических случаев, хотя имеются описания и семейных очагов со случаями болезни у нескольких поколений близких родственников (Roos е. а.). Тем не менее и в том и в другом случае болезнь одинаково успешно передается экспериментальным животным (Gibbs, Gajdusek). При этом инкубационный период оказывается значительно короче, чем при передаче от человека шимпанзе куру. В противоположность куру при последующем серийном пассировании болезни Крейтцфельда — Якоба от шимпанзе к шимпанзе инкубационный период не сокращается.

Около 50 лет болезнь наблюдали только у человека. Однако первые же успешные опыты по передаче заболевания приматам и в особенности такому животному, как домашняя кошка, заставляют думать о возможности существования источников инфекции помимо человека.

Болезнь поражает лиц обоего пола (с некоторым преимуществом мужчин, примерно 1,4:1) в возрасте от 30 до 70 лет, из которых 90% приходится на возраст от 40 до 69 лет.

Bobowick с соавт. провели детальное обследование 69 случаев болезни Крейтцфельда — Якоба в США и Канаде. Авторы установили, что случаи заболевания распределены в северных и умеренных климатических поясах. Большая часть (около 40 %) случаев начала болезни приходилась на период сентябрь — ноябрь. Изучение профессиональных характеристик больных, их ближайших родственников и друзей не позволило выявить каких-либо существенных различий, так же как, впрочем, и анализ образовательного уровня у всех этих групп людей. Очень подробно были проанализированы условия жизни всех больных и представителей контрольных групп.

Оказалось, что только 6 из 38 пациентов проживали перед смертью в южных районах, в то время как большинство родились, жили и умерли в условиях северных городов. Учитывая, что в клинической картипе болезни Крейтцфельда — Якоба могут отчетливо выступать синдромы, характерные для паркинсонизма — деменции или амиотрофического бокового склероза, было предпринято специальное обследование пациентов и представителей контрольных групп на предмет возможных выездов па о. Гуам.

Оказалось, что 2 из 38 пациентов проходили военную службу на о. Гуам, один за 5 лет, а второй — за 25 лет до начала заболевания. Один из контрольной группы близких родственников посещал о. Гуам во время путешествия.

Авторы описывают пример семейного заболевания у двух сестер, отмечая, что в этих случаях, видимо, имелась общность каких-либо воздействий, нежели генетическая передача. Для подкрепления своей мысли авторы приводят случай одновременного заболевания 32-летней женщины и ее 65-летнего мужа (Garzuly е. а.).

Анализ психических и певрологических заболеваний также не позволил связать их с возникновением болезни Крейтцфельда — Якоба. Вместе с тем исследователи обращают внимание на употребление в пищу плохо проваренного мяса, сырых морепродуктов и свиного или говяжьего мозга. Оказалось, что пациенты употребляли в пищу устриц и моллюсков значительно чаще по сравнению с контрольными группами.

Наконец, были изучены вирусные заболевания, которыми страдали пациенты за год до начала болезни Крейтцфельда — Якоба. Инфекции верхних дыхательных путей отмечались у пациентов вдвое чаще, чем в контрольных группах, причем у 5 пациентов заболевание верхних дыхательных путей носило тяжелый характер и продолжалось вплоть до начала развития болезни Крейтцфельда — Якоба.

Исследователи полагают, что употребление в пищу свиного мозга может таить в себе определенную степень риска заражения в связи с известной чувствительностью домашних свиней к вирусам. Кроме того, свиньи могут быть латентно инфицированы рядом агентов, которые вызывают активацию вирусов, персистирующих в других организмах. Анализ заболеваемости, особенно непосредственно перед развитием основного страдания, дает основание предполагать снижение резистентности хозяина к различным внешним агентам или возможность активации вируса болезни Крейтцфельда — Якоба, до того поддерживавшего латентную форму инфекции.
Последняя возможность высказывается также в работе Roos с соавт., предполагающих существование болезни (инфекции) Крейтцфельда — Якоба без выраженной гистопатологии.

- Читать "Скрепи - история изучения, открытия"

1. Возбудитель болезни Крейтцфельда — Якоба - структура, особенности приона
2. Клиника болезни Крейтцфельда—Якоба - проявления
3. Патогенез (механизмы развития) болезни Крейтцфельда—Якоба
4. Эпидемиология болезни Крейтцфельда—Якоба - распространенность
5. Скрепи - история изучения, открытия
6. Возбудитель скрепи - структура, особенности приона
7. Теории природы возбудителя скрепи - открытие прионов
8. Клиника скрепи - проявления
9. Патогистология скрепи - морфология
10. Патогенез скрепи - механизмы развития