Клиника болезни Крейтцфельда—Якоба - проявления
Клиника болезни Крейтцфельда — Якоба характеризуется полиморфной неврологической симптоматологией. На ранних стадиях болезни наиболее характерные симптомы — нарушенная (или патологическая) чувствительность или боль в конечностях, к которым нередко присоединяются признаки нарушения зрения. Позднее обнаруживается тенденция к появлению судорог.
Возникают также конвульсивные движения. Развиваются мучительные миоклонические судороги, атаксия. Часто наблюдаются буьбарные симптомы, такие, как афония и дисфагия (Creutzfeldt, Jacob, Seidler, Malamud). Всегда рано появляются симптомы психических нарушений, которые, прогрессируя, приводят к тяжелой деменции и заканчиваются наступлением полной комы.
Несмотря на кажущийся полиморфизм, в течение болезни может преобладать та или иная группа симптомов. В последние годы предложена классификация, предусматривающая существование трех основных типов заболевания.
Первый тип заболевания характеризуется нарушениями зрения, прогрессирующей деменцией, афазией, миоклоническими судорогами, приступами подавленности; заболевание имеет наименьшую продолжительность, равную одному или нескольким месяцам.
Второй тип заболевания отличается ригидностью мышц, прогрессирующей деменцией, тремором, развивающейся атаксией, заболевание более продолжительное, чем первого типа, но не превышает 9 мес.
Третий тип заболевания характеризуется признаками паркинсонизма и (или) амиотрофического бокового склероза, этому типу заболевания присущи все проявления первого и второго типов заболевания; течение болезни затяжное и может продолжаться до 1—2 лет (Bobowick е. а.).
Авторы отмечают, что в одном случае заболевание продолжалось 6 лет и включало в себя 5-летний продромальный период, характеризовавшийся психическими нарушениями.
- Читать "Патогенез (механизмы развития) болезни Крейтцфельда—Якоба"
Оглавление темы "Прионные инфекции":- Возбудитель болезни Крейтцфельда — Якоба - структура, особенности приона
- Клиника болезни Крейтцфельда—Якоба - проявления
- Патогенез (механизмы развития) болезни Крейтцфельда—Якоба
- Эпидемиология болезни Крейтцфельда—Якоба - распространенность
- Скрепи - история изучения, открытия
- Возбудитель скрепи - структура, особенности приона
- Теории природы возбудителя скрепи - открытие прионов
- Клиника скрепи - проявления
- Патогистология скрепи - морфология
- Патогенез скрепи - механизмы развития