Макроскопически мозг обычно выглядит нормальным, не считая общего незначительного расширения желудочков, хотя в некоторых случаях это расширение может быть столь выраженным, что приводит к резкому истончению корковой ленты и заметной потере белого вещества.

Микроскопически в сером веществе коры больших полушарий наблюдается более выраженный, чем при куру, status spongiosus, выпадение нервных клеток. Сохранившиеся нейроны характеризуются различными дегенеративными изменениями — от набухания до уменьшения с неясно окрашивающейся цитоплазмой. Аморфные бляшки в мозжечке, столь характерные для куру, данном случае не обнаруживаются.

Вместе с тем при болезни Крейтцфельда — Якоба очень характерно набухание нейронов с центральным хроматолизом. Такие нейроны, называемые патологами «клетками первичного раздражения», не обнаруживаются ни при куру, ни при скрепи (Д. М. Ашер и др.). Часто видны признаки нейронофагии, пролиферации и гипертрофии астроглии. Наблюдают избыток глиальных ядер в белом веществе полушарий. Серое вещество базальных ганглиев и зрительный бугор характеризуются различной степенью описанных выше изменений.

В стволовой части мозга чаще обнаруживают признаки патологических изменений в сером веществе, включая область некоторых ядер. Для мозжечка характерны дегенеративные изменения, особенно выпадение зернистых клеток и глиоз. В ряде случаев отмечают дегенеративные изменения в пирамидных путях и передних рогах спинного мозга и значительно чаще — в гипоталамо-нейрогипофизарной системе (Daniel).

Daniel указывает, что все симптомы заболевания подкрепляются находками патогистологических изменений. Так, например, при картине страдания моторных нейронов отмечается выпадение многих нервных клеток в двигательной области коры, включая гигантские клетки Бетца, а также демиелинизацию пирамидных путей и утрату клеток передних рогов спинного мозга.

В случаях мозжечковой атаксии отмечается постепенная дегенерация коры мозжечка и зубчатых нейронов. Деменция, которая развивается при всех типах болезни Крейтцфельда — Якоба, может быть объяснена потерей нервных клеток и дезорганизацией мозговой коры. В некоторых случаях отмечается только резко выраженная утрата нервных клеток в относительно ограниченной части мозга, например поражение затылочной чассти при первом клиническом типе заболевания, что объясняет раннее наступление слепоты. Однако даже в подобных случаях имеется патология нервных клеток по всей коре, которой легко объяснить постоянно встречающиеся расстройства психики.

Нарушения чувствительности или боли в конечностях, которые являются частыми жалобами на ранних этапах развития заболевания, не имеют ясных патогистологических обоснований. В этих случаях допускают, что дегенеративные изменения в зрительном бугре могут служить причиной болевых ощущений центрального происхождения или что изменения в задних корешках узлов могут вызывать появление необычных периферических ощущений (Hierons, Strich, Daniel).

Патогенез болезни Крейтцфельда — Якоба до сих пор остается неизвестным, хотя исследования в этом направлении проводятся (Д. М. Ашер и др.). Вирус пока пе обнаружен в тканях внутренних органов, в цельной крови, сыворотке, спинномозговой жидкости, моче больных людей или экспериментально зараженных животных (Gibbs, Gajdusek).

Brown с соавт. исследовали сыворотки 13 лиц, страдавших болезнью Крейтцфельда — Якоба, и 10 шимпанзе, заболевших в результате экспериментального заражения, на присутствие антител к 98 различным вирусам. Исследование проводили с помощью реакции связывапия комплемента, реакции торможения гемагглютинации, реакции непрямой гемагглютипации, метода флюоресцирующих антител и других способов. Связи между болезнью Крейтцфельда — Якоба и каким-нибудь из испытывавшихся вирусов установить не удалось.

- Читать "Эпидемиология болезни Крейтцфельда—Якоба - распространенность"

1. Возбудитель болезни Крейтцфельда — Якоба - структура, особенности приона
2. Клиника болезни Крейтцфельда—Якоба - проявления
3. Патогенез (механизмы развития) болезни Крейтцфельда—Якоба
4. Эпидемиология болезни Крейтцфельда—Якоба - распространенность
5. Скрепи - история изучения, открытия
6. Возбудитель скрепи - структура, особенности приона
7. Теории природы возбудителя скрепи - открытие прионов
8. Клиника скрепи - проявления
9. Патогистология скрепи - морфология
10. Патогенез скрепи - механизмы развития