Кардиомиопатия такоцубо и ее эндокринные причины

В 1990 г. Sato и Dote ввели японский термин «синдром такоцубо», описывающий систолическое вздутие верхушки левого желудочка, которое имитирует типичный силуэт ловушки осьминога (Sato и Taiteishi, 1990). Его также называют синдромом разбитого сердца, кардиомиопатией такоцубо (КМПТ), стрессовой кардиомиопатией или синдромом апикального баллонирования.

Обычно наблюдается нарушение кинетики среднего и верхушечного сегментов ЛЖ, однако были описаны также три других типа поражения (Akashi и соавт., 2015) (рис. ниже). Нарушения сократимости стенки левого желудочка не соответствуют анатомическому кровоснабжению коронарной артерии и часто полностью исчезают в течение нескольких часов, дней или недель.

Интегрированная патофизиологическая модель острого поражения верхушки сердца при синдроме такоцубо. (а) Систолическая функция левого желудочка в условиях нормальной перфузии, постнагрузки и активности бета-адренорецепторов. (б) В острую стадию синдрома такоцубо происходит спазм периферических артерий, приводящий к увеличению постнагрузки и преходящему повышению конечного систолического давления в левом желудочке, острый спазм коронарных артерий, вызывающий ишемию миокарда, и последующее снижение сердечного выброса с развитием системной артериальной гипотензии и прямого, опосредованного катехоламинами, оглушения миокарда в области верхушки, где градиент бета-адренорецепторов самый высокий

(1) КМПТ чаще встречается у женщин (90%), особенно в период постменопаузы, что предполагает участие женских половых гормонов в ее развитии. Патофизиологические механизмы этого процесса окончательно не изучены, однако избыток катехоламинов, спазм коронарной артерии и дисфункция микрососудистого русла играют ключевую роль (Akashi и соавт., 2015).

В большинстве случаев развитию КМПТ предшествует физический (36%) или эмоциональный (28%) стресс, например, смерть близкого родственника, внутричерепное кровоизлияние. Считается, что решающую роль играет чрезмерная активация симпатической нервной системы. В некоторых исследованиях отмечалось, что уровни катехоламинов (адреналина и норадреналина) были значительно выше у пациентов с КМПТ по сравнению с пациентами с инфарктом миокарда (Wittstein и соавт., 2005).

Кроме того, описана аналогичная обратимая кардиомиопатия с глобальной или очаговой дисфункцией у пациентов с феохромоцитомой и в условиях острого повреждения головного мозга. Данные эндомиокардиальной биопсии согласуются с гистологическими признаками токсичности катехоламинов, в частности с некрозом полос сокращения (Karch и Billingham, 1986).

Пациенты с КМПТ имеют клинические признаки ОКС, проявляющиеся острой болью в груди, одышкой или аритмией. КМПТ выявляется у 1—2% пациентов с подозрением на ОКС. Повышенный уровень тропонина обычно не сопровождается подъемом сегмента ST на электрокардиограмме, но часто наблюдаются его изменения. У примерно 10% пациентов развивается кардиогенный шок.

Распространенность опасных для жизни аритмий, часто связанных с удлинением интервала QTc, у мужчин выше, чем у женщин, 33% против 11% (Stiermaier и соавт., 2015). Уровень основных неблагоприятных сердечно-сосудистых событий в стационаре составляет около 20% и сопоставим с таковым у пациентов с ОКС. Несмотря на низкую распространенность КМПТ у мужчин, значение частоты основных неблагоприятных сердечно-сосудистых событий у них выше, чем у женщин.

При проведении ангиографии или интракоронарной визуализации признаков разрыва бляшки или обструктивной ишемической болезни сердца не обнаруживается.

Типичные нарушения сократимости стенки левого желудочка можно обнаружить с помощью ангиографии левого желудочка, эхокардиографии или МРТ (рис. ниже). Во время длительного наблюдения значение частоты основных неблагоприятных сердечно-сосудистых событий составило 9,9% на пациенто-год, а уровень смертности — 5,6% на пациенто-год. Более чем у 20% пациентов происходит рецидив КМПТ.

Вентрикулография левого желудочка во время острой стадии синдрома такоцубо показывает типичное апикальное раздувание во время систолы (а — диастола и b — систола). Магнитно-резонансная томография через 4 дня после вентрикулографии показывает полную нормализацию функции левого желудочка (c — диастола и d — систола)

Следует проводить надлежащее лечение сердечной недостаточности и аритмий, которые являются осложнениями КМПТ. Рекомендуется медикаментозное лечение бета-блокаторами и ингибиторами РААС. Двойная антитромбоцитарная терапия таким пациентам не показана, возможно рассмотреть вопрос о назначении монотерапии аспирином. Антикоагулянтная терапия необходима при наличии тромбов в ЛЖ с эмболией или без нее.

При тяжелой сердечной недостаточности может помочь временная механическая поддержка кровообращения, также следует избегать применения инотропов на основе катехоламинов. Устранение инициирующих факторов КМПТ может ускорить процессы выздоровления и снизить риск рецидива. Также достаточно эффективно длительное лечение бета-адреноблокаторами и ингибиторами РААС.

а) Резюме. Приятно осознавать, что сегодня гораздо больше людей осведомлены о редких кардиологических заболеваниях, вызванных эндокринными нарушениями. Так, отличным примером служит обнаружение роли пролактина в развитии в послеродовой кардиомиопатии. Залогом успеха в лечении этих заболеваний является международное и междисциплинарное сотрудничество. Задача состоит в распространении полученных знаний среди всех вовлеченных специалистов, чтобы они могли своевременно распознать и лечить лежащее в основе кардиальной патологии эндокринное заболевание.

Влияние щитовидной железы на работу сердца имеет огромное значение для современного лечения пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Работа щитовидной железы играет центральную роль в определении риска сердечно-сосудистых заболеваний: аритмии, сердечной недостаточности и ускоренного атеротромбоза.

Карциноидная болезнь сердца относится к сердечным проявлениям нейроэндокринных опухолей. Клиническое течение часто характеризуется поражением клапанов правых отделов сердца, что приводит к значительному повышению уровней заболеваемости и смертности от сердечной недостаточности. Хирургическое вмешательство является единственным вариантом лечения карциноидной болезни сердца, при этом медикаментозная терапия может облегчить симптомы. Благодаря появлению новых медикаментозных и хирургических методов лечения прогноз для пациентов с карциноидной болезнью сердца за последние годы значительно улучшился.

При сахарном диабете активируется ряд механизмов, которые приводят к значительно более высокому риску сердечно-сосудистых заболеваний и смертности. Чтобы предотвратить такие события, требуется многофакторный подход, который включает модификацию образа жизни и коррекцию гликемического профиля, а также применение антигипертензивных, гиполи-пидемических, а в некоторых случаях и антиагрегантных препаратов и проведение коронарной реваскуляризации.

В настоящее время изучается эффективность персонифицированной терапии, основанной на таких факторах, как пол и наличие атеросклеротического поражения, что может привести к значительному прогрессу в лечении.

- Читать "Влияние сахарного диабета и метаболического синдрома на сосудистую систему"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2023