Эпидермальные невусы - диагностика, лечение
Эпидермальные невусы являются пролиферативными доброкачественными четко ограниченными образованиями эпидермиса и сосочкового слоя дермы, проявляющимися по линиям Блашко.
Обратите внимание! При исследовании образования, кажущегося линейным, необходимо принимать во внимание наличие вьющейся или волнистой линии Блашко, что важно для дифференциальной диагностики.
Синонимы: бородавчатый невус, унилатеральный невус, иглистый ихтиоз, линеарный сальный невус.
Эпидемиология эпидермальных невусов
Возраст: 80% случаев отмечаются в первый год жизни. Большая часть образований появляется до 18 лет.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: один случай на 1000 детей.
Этиология: некоторые формы наследуемые. Определяются мутации в гене, кодирующем рецептор фактора роста фибробластов 3 (FGFR3). В некоторых случаях выявляется хромосомное нарушение в LQ23.
Патофизиология эпидермальных невусов. Эпидермальные невусы происходят из плюрипотентных клеток базального слоя эмбриона. Существует множество генных мутаций способных вызвать образование эпидермальных невусов, но на данный момент были предложены только FGFR3, PTEN, и гены дифференцировки эпидермиса в 1q23.
Эпидермальные невусы проявляются во время или вскоре после рождения. Обычно это одиночные образования небольших размеров. Большие поражения могут охватывать всю конечность или область тела с разрастанием или гипертрофией прилежащих тканей.
Кожные проявления эпидермальных невусов
Тип: при рождении представляют собой пятнистые/мягкие образования; позже - бородавчатые/папилломатозные бляшки.
Количество: единичные или множественные. Цвет: при рождении - белые; позже - цвета кожи, светло- или темно-коричневые; иногда гипопигментированные.
Размер: несколько миллиметров или сантиметров.
Распространение: обычно односторонние образования, резко ограниченные средней линией. Редко - двусторонние. Взаиморасположение: линейное расположение по линиям Блашко.
Типичная локализация: на туловище или конечностях чаще, чем на голове и шее. Наиболее часто расположены на сгибательных поверхностях.
Диагноз эпидермального невуса можно поставить на основании анамнестических сведений и данных осмотра.
Дифференциальный диагноз включает линейный и завитой гипермеланоз, сальный невус, себорейный кератоз, бородавки, псориаз, стригущий лишай, недержание пигмента - синдром Блоха-Сульцбергера, гипомеланоз Ито или воспалительный линеарный бородавчатый эпидермальный невус.
Гистопатология эпидермальных невусов: биопсия кожи выявляет гиперплазию эпидермиса, гиперкератоз, акантоз, папилламатоз и паракератоз. На некоторых участках уровень меланина в базальном слое может быть повышен. В отдельных клетках могут быть выявлены изменения по типу баллонной дистрофии (эпидермолитический гиперкератоз).
Течение и прогноз эпидермальных невусов
Эпидермальные невусы, как правило, протекают бессимптомно и увеличиваются с ростом ребенка. Образования могут сначала быть мягкими, но впоследствии становятся жесткими. Малигнизация эпидермальных невусов встречается редко и только после полового созревания. На месте эпидермальных невусов отмечены случаи развития карцином из клеток базального слоя и чешуйчатых клеток, кератоакантом и трихобластом.
У взрослых с эпидермальным невусом иногда выявляется мутация герминативного ростка клеток, которая может проявляться у потомков в виде эпидермолитического гиперкератоза.
Лечение эпидермальных невусов
Лечение при эпидермальном невусе не всегда необходимо. Косметические дефекты кожи можно устранять поверхностным иссечением, дермабразией, лазерной абляцией, электрокоагуляцией и криодеструкцией.
Обычно наступает выздоровление, особенно, если был удален только эпидермис. Более глубокое вмешательство, с удалением сосочкового слоя кожи, приводит к формированию рубцов. Рекомендуется проводить пробное лечение.
Хирургическое лечение эффективно, но чревато рубцеванием или формированием келоидных образований.
- Читать "Воспалительный линеарный бородавчатый эпидермальный невус (ВЛБЭН) - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Новообразования кожи":- Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия - диагностика, лечение
- Микрокистозная мальформация лимфатических сосудов - диагностика, лечение
- Макрокистозная мальформация лимфатических сосудов - диагностика, лечение
- Лимфатический отек - диагностика, лечение
- Эпидермальные невусы - диагностика, лечение
- Воспалительный линеарный бородавчатый эпидермальный невус (ВЛБЭН) - диагностика, лечение
- Синдром эпидермального невуса - диагностика, лечение
- Сальный невус - диагностика, лечение
- Комедоновый невус - диагностика, лечение
- Трихоэпителиомы - диагностика, лечение