Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Болезнь Моя-Моя: причины, диагностика, лечение

Болезнь Моя-Моя (от японского "дымчатый", "облачко дыма").
A. Редкое поражение, проявляющееся прогрессирующим стенозом или окклюзией мозговых сосудов вследствие их фиброзного уплотнения и гиперплазии интимы. В результате на основании мозга формируется тонкая сеть коллатеральных сосудов, откуда и произошло название моя-моя. Каротидная система поражается чаще, чем вертебробазилярная.
Б. Вначале предполагалось, что данное заболевание встречается лишь в Японии, однако в последующем оно было обнаружено во всех странах мира. Женщины болеют в 1.5 раз чаще, чем мужчины.

B. Этиология болезни Моя-Моя не ясна; обсуждались теории врожденного поражения, приобретенного поражения, их сочетания. Наиболее вероятен генетический фактор.
Г. Сопутствующая патология болезни Моя-Моя. У больных также могут выявляться артериовенозные мальформации, внутримозговые аневризмы, фибромускулярная дисплазия, персистирующая артерия тройничного нерва, синдром Дауна, нейрофиброматоз, синдактилия, серповидноклеточная анемия, состояние после лучевой терапии головного мозга.

Д. Выделяют четыре формы болезни моя-моя: гемморагическую, эпилептическую, ишемическую с инфарктом и форму с граншторными ишемическими атаками.
Е. Ювенильная форма болезни развивается обычно в возрасте до 10 лет. У детей чаще преобладают симптомы ишемии интермиттирующего характера: головная боль, гемипарез или гемиплегия, моноплегия, чувствительные нарушения, расстройства речи. В ряде случаев развиваются судорожные припадки. Реже у детей наблюдаются внутричерепные кровоизлияния.

болезнь Моя-Моя

Ж. Церебральная ангиография выявляет стеноз или обструкцию внутренней сонной артерии, хотя также могут быть поражены и сосуды вертебробазилярной системы; около пораженных сосудов обнаруживается патологическая сеть капилляров (коллатеральная циркуляция). Она обычно двухсторонняя.

З. Лечение болезни Моя-Моя:
1. Анастомоз между поверхностной височной и средней мозговой артериями. Выполнить его у детей технически очень сложно; обычно эту операцию проводят у больных зрелого возраста.
2. Энцефаломиосинангиоз. На поверхности коры головного мозга в качестве источника васкуляризации размещают височную мышцу.
3. Энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС). Поверхностную височную артерию, прикреплённую к сухожильному шлему (galea aponeurotica), проводят через отверстие твёрдой мозговой оболочки в целях васкуляризации подлежащей мозговой паренхимы.
4. Другие методы. Шейная периваскулярная симпатэктомия, верхняя шейная ганглиоэктомия, трансплантация сальника.

И. Прогноз болезни Моя-Моя:
1. Смертность при ювенильной форме болезни моя-моя составляет около 3%.
2. Исследования, проведенные в Японии, показали, что после симпатэктомии и ганглиоэктомии у 61% детей наступает улучшение (у взрослых - в 47%). Однако эти методы не нашли широкого применения в педиатрической практике в США.
3. Наиболее распространенным видом лечения болезни моя-моя в США является ЭДАС. При его использовании улучшение наступает в большинстве случаев. Вмешательство следует осуществлять на ранних стадиях болезни, до развития инфарктов с необратимыми последствиями. Обычно требуется двусторонняя операция.

- Читать "Инсульты у детей: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Сосудистые заболевания головного мозга у детей":
  1. Аневризмы головного мозга у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Артериовенозные мальформации у детей: причины, диагностика, лечение
  3. Аневризмы вены Галена: причины, диагностика, лечение
  4. Болезнь Моя-Моя: причины, диагностика, лечение
  5. Инсульты у детей: причины, диагностика, лечение
  6. Тромбоз дуральных синусов мозга у детей: причины, диагностика, лечение
  7. Венозные ангиомы у детей: причины, диагностика, лечение
  8. Классификация эпилепсии у детей: парциальные и генерализованные припадки
  9. Приступы задержки дыхания. Фебрильные судороги у детей
  10. Эпилептический статус у детей. Рекомендации по лечению