Муковисцидоз (кистозный фиброз) представляет собой заболевание экзокринных желез, для которого характерна секреция вязкой слизи, вызывающая при длительном течении заболевания кистозно-фиброзное перерождение различных органов и систем. Поражаются главным образом бронхи, поджелудочная железа и потовые железы, в редких случаях также печень и половые пути. Заболевание обусловлено генетическим дефектом и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

а) Диагностика и клиническая картина. Методы генной диагностики позволяют установить диагноз муко-висцидоза еще в пренатальном периоде. В постнатальном периоде это заболевание диагностируют по результатам потовой пробы (концентрация хлоридов в потовой жидкости >60 мэкв/л). Повышенная секреция слизи в бронхах создает благоприятные условия для размножения микроорганизмов, поэтому дети часто болеют бронхолегочными инфекциями (главным образом стафилококковой и псевдомонадной).

Вязкая слизь закупоривает, прежде всего, мелкие и средние дыхательные пути, вызывая тем самым нарушение газообмена и образование мелких и крупных ателектазов. В позднем периоде муковисцидоза у многих больных развивается легочная гипертензия и как следствие ее - легочное сердце. У детей старшего возраста появляются характерные симптомы хронической легочной патологии - изменение пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтевых пластинок в виде «часовых стекол».

Поражение поджелудочной железы проявляется недостаточностью ее внешнесекреторной функции, приводящей к нарушению пищеварения. Если изменения в ткани поджелудочной железы распространяются и на островковый аппарат, то у больных развивается сахарный диабет. При вовлечении в процесс печени развивается типичная картина цирроза и портальной гипертензии.

б) Лечение муковисцидоза у детей. В типичных случаях лечение включает ингаляции стимуляторов β-адренорецепторов (при необходимости их назначают в сочетании с глюкокортикоидами) и прием муколитических препаратов. Важное место в лечении принадлежит физиотерапии, которая призвана улучшить отток бронхиального секрета из дыхательных путей. Учитывая опасность, которую представляют для детей легочные инфекции, при муковисцидозе широко применяют антибиотики для лечения инфекций дыхательных путей.

в) Предоперационное обследование:

- Собирая анамнез, следует выяснить, в какой мере поражены легкие.

- Если с ребенком можно установить контакт, то выполняют плетизмографию.

- При подозрении на легочную гипертензию и связанную с ней правожелудочковую недостаточность (усиленный II тон над легочной артерией, периферические отеки; дифференциальный диагноз включает печеночную недостаточность) выполняют ЭхоКГ.

- Лабораторная диагностика включает обычно определение концентрации электролитов и общего белка в сыворотке крови, активности аминотрансфераз, в том числе ферментов, специфичных для поджелудочной железы (амилазы и липазы), а также анализ крови на свертываемость и провоспалительные факторы.

P.S. Лечение, которое ребенок получает длительное время, продолжают и в периоперационном периоде; если имеются признаки острого воспаления, то операцию откладывают до его стихания.

г) Анестезия у детей с муковисцидозом:

- Премедикация: в связи с высоким риском дыхательной недостаточности наркоз должен проводить опытный анестезиолог; контроль SpO₂ обязателен. При тяжелом течении заболевания и выраженном нарушении функции легких дозу препаратов, включаемых в премедикацию, следует уменьшить.

- Введение в наркоз: наиболее безопасным способом анестезии у детей с муковисцидозом является внутривенный наркоз пропофолом; ингаляционный наркоз допустим лишь в исключительных случаях, и проводить его должен опытный анестезиолог. Тиопентал из-за склонности вызывать бронхоспазм, связанной с гистаминолиберирующим свойством, использовать не следует. Вместо эндотрахеальной интубации следует по возможности использовать ларингеальную маску, во избежание раздражения слизистой оболочки трахеи. При выраженном фиброзе легких и образовании ателектазов достичь адекватной оксигенации часто удается только путем повышения давления в дыхательных путях, что требует интубации трахеи. При глубоком наркозе необходимо время от времени отсасывать слизь из дыхательных путей (туалет бронхов).

- Лечение боли: для эффективной дыхательной гимнастики и ранней мобилизации в послеоперационном периоде необходима полноценная обезболивающая терапия. Поэтому следует по возможности применять регионарные блокады.

- Поддержание наркоза: методом выбора являются ТВА или сбалансированная анестезия с применением севофлурана. Десфлуран повышает сопротивление дыхательных путей, и поэтому применять его не следует. Закись азота вызывает растяжение эмфизематозно-измененной легочной ткани и поэтому из-за риска возникновения пневмоторакса противопоказана. Важно обеспечить достаточное введение жидкости во время операции. Увлажняя дыхательную смесь, можно добиться разжижения бронхиального секрета, что облегчает его отсасывание, а в послеоперационном периоде - откашливание. Атропин повышает вязкость бронхиального секрета, что способствует закупорке мелких дыхательных путей, поэтому применение этого препарата оправданно лишь в экстренных ситуациях.

- Мониторинг: при тяжелом течении муковисцидоза и длительной операции целесообразен инвазивный контроль АД; это дает возможность также время от времени брать пробы крови из артерии и определять содержание газов в ней.

- Экстубация: трубку из трахеи удаляют, как и у всех детей с раздраженными дыхательными путями, на фоне глубокого наркоза. Экстубировать трахею на фоне возбуждения больного нельзя. - Послеоперационное ведение: ограничение дыхательных экскурсий легких, связанное со щажением больным грудной клетки, и иммобилизация способствуют образованию ателектазов и застою бронхиального секрета в дыхательных путях. Поэтому важна эффективная обезболивающая терапия, которая дает возможность ранней мобилизации ребенка и выполнения дыхательной гимнастики.

- Читать далее "Бронхолегочная дисплазия в детской анестезиологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.11.2021