1. Наследственная врожденная аутосомно-доминантная тугоухость. Спиральный орган представлен недифференцированными клетками, саккулюс спавшийся, маккула атрофична. 10% среди тугоухих. Другие системы организма не поражены. Глухота не прогрессирует. Вестибулярные расстройства вариабельны. При диагностике исключаются менингит, пренатальная краснуха, ядерная желтуха, родовая травма, введение антибиотиков и других ототоксических веществ, вирусные инфекции, средний отит. Лечение — слухопротезирование. Ребенок может посещать школу.

2. Наследственная аутосомно-доминантная рано выявляющаяся и прогрессирующая тугоухость [Nancl, Schneider]. Водянка саккулюса, расширение улиткового хода, выраженный недостаток нервных клеток в стержне улитки. Прогрессирующая нейросенсорная тугоухость начинается с потери восприятия звука высокой частоты (до 2000 Гц) и ведет к полной глухоте в пожилом возрасте. Лечение — применение слухового аппарата.

3. Доминантная низкочастотная нейросенсорная тугоухость (генетически гетерогенная) [Konigsmark et al.]. На основании положительного SiSi-теста и отрицательного tone-decay-теста предполагают кохлеарную локализацию поражения. Дифференцируют с низкочастотной тугоухостью в результате перинатальной краснухи, которая исключается при отсутствии антирубеллярных антител, указаний на краснуху у матери во время беременности и сочетаний дефектов зрения и сердца. У детей потеря слуха на звуки низкой частоты (225—1000 Гц) со снижением уровня слуха до 20—60 дБ медленно прогрессирует до умеренно тяжелой глухоты. Лечение — использование слуховых аппаратов.

4. Доминантная среднечастотиая нейросеисорная тугоухость [Konigsmark et al.]. По данным тестов Sisi и tone-decay, в процесс вовлекается спиральный орган. Единичные описания. Блюдцеобразные аудиограммы с утратой слуха до 55—100 дБ на звуки в диапазоне 500—2000 Гц. С возрастом прогрессирует на все частоты.

5. Доминантная высокочастотная нейросенсорная тугоухость (прогрессирующая) [Mance, McConnclt]. По SiSi-тесту локализация процесса предполагается в улитке. Понижение слуха у детей при частоте 2000 Гц. У взрослых и пожилых понижение слуха распространяется на частоты в диапазоне 500—1000 Гц. Лечение — применение слухового аппарата.

6. Рецессивная нейросеисорная тугоухость: а) резко выраженная (врожденная); б) умеренная; в) рано выявляющаяся [Mondini-Alcxander, Konigsmark]. Совершенно неразвитое внутреннее ухо; укорочение и уплощение костной улитки, расширение саккулюса и эндолимфатической цистерны, развитие единственного полукружного канала. Атрофия сосудистой полоски в области базального завитка улитки и дегенерация волосковых клеток спирального органа. При умеренном поражении улитки определяется по тестам SiSi и tone-decay: в 38% случаев — аутосомно-рецессивнос происхождение тугоухости (по Sank, в 40%) и только 10% —аутосомно-доминантная природа.

Вестибулярная функция не страдает. По данным Lindenor, распространенность глухонемоты в разных странах составляет 43—87 на 100 000 населения. Такой тип нарушения слуха могут вызывать менингит, пре-натальная краснуха, ядерная желтуха, родовая травма, введение ототоксических веществ, вирусные инфекции (корь), средний отит. Однако семейный анамнез показывает, что истинной причиной глухоты является наследственность. При умеренной глухоте наблюдается снижение до 30—50 дБ слуха на звук в диапазоне 500—2000 Гц. При рано выявленной глухоте потеря слуха отмечается к 5—6 годам. Лечение заключается в применении слухового аппарата.

7. Х-сцепленная врожденная нейросенсорная тугоухость: а) резко выраженная; б) умеренная; в) рано выявляющаяся. При помощи тестов SiSi и tone-decay Pelletier и Tanguay установили патологию улитки у 6,2% мальчиков на 2570 случаев. Болеют только мальчики, мать здорова, ее братья больны. При диагностике исключаются менингит, вирусные инфекции, сифилис. Рано обнаруживаемая нейросенсорная тугоухость быстро прогрессирует с появлением глухоты в школьном возрасте. Потеря слуха на высокие частоты и нормальный па низких.

Из сказанного выше видно, что для наследственной изолированной глухоты характерны: 1) двустороннее нарушение звуковосприятия; 2) вовлечение в патологический процесс спирального органа; 3) отсутствие вестибулярных расстройств; 4) отсутствие аномалий со стороны других органов и систем организма; 5) большое значение в диагностике акушерского и семейного анамнеза, а также аудиологических исследований; 6) различная манифестация заболевания в зависимости от времени действия повреждающих факторов и возраста больного; 7) основной метод лечения — применение слуховых аппаратов.

1. Причины тугоухости у детей. Этиология нарушения слуха у ребенка
2. Фоновые и манифестные факторы поражения слуха у детей
3. Наследственно обусловленная тугоухость у детей
4. Сцепленная с полом наследственная тугоухость. Глубокое нарушение слуха у детей
5. Изолированные наследственные нейросенсорные формы тугоухости у детей
6. Тугоухость у детей с аномалией наружного уха
7. Наследственные нарушения слуха у детей с заболеваниями глаз
8. Синдромы Рефсума, Маршалла. Сочетание миопии с нарушением слуха
9. Нарушение слуха с заболеванием костно-мышечной системы. Тугоухость с поражением кожи
10. Наследственная тугоухость с поражением почек. Синдром Альпорта, Шарко — Мари — Тута