Болезни глаз, мышц и костей с нарушением слуха. Сочетание тугоухости с эндокринными нарушениями
По данным литературы и результатам собственных исследований, генетический анализ и акушерский анамнез показывают, что поражение слуха чаще всего сочетается с заболеваниями органов зрения, кожи и почек. В связи с этим в многоэтапной клинико-биохимической системе диагностики тугоухости у детей на первое место при обследовании больных могут выступать заболевания глаз, кожи и ее дериватов (волосы, ногти и т. д.), а также симптомы или синдромы заболеваний почек.
Не меньшее значение при таком подходе имеют клинические и биохимические параметры функционального состояния гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.
Общими клиническими эквивалентами заболеваний глаз, сопряженных с нейросенсорной тугоухостью, могут быть гипертеларизм, дегенерация сетчатки, пигментная ретинопатия, миопия, атрофия зрительного нерва. В основе сочетанных поражений органов зрения и слуха (тугоухость) лежат нарушения функционального состояния гипофиза, проявляющиеся повышением секреции гонадотропина, уменьшением продукции 17-кетостероидов и тестостерона, снижением уровня суточной экскреции кортикостсроидов с мочой.
Клиническими и биохимическими эквивалентами перечисленных эндокринологических нарушений у больных со снижением слуха и заболеваниями органа зрения могут быть непереносимость углеводов, повышенная жажда, мочеизнурение (как при нефрогенном несахарном и сахарном диабете), аномалии развития костной системы, избыточная масса тела, мышечная слабость периферического генеза, нарушения сердечной проводимости (по данным ЭКГ), умственная отсталость и симптомы ювенильного сахарного диабета.
Перечисленный клинический симптомокомплекс в плане дифференциальной диагностики тугоухости указывает на необходимость исследования уровня кальция, фосфора, углеводов и мочевой кислоты в крови. При непереносимости углеводов показаны исследования гликемических кривых с нагрузкой глюкозой и другими сахарами (лактоза, сахароза).
В случае обнаружения альбуминурии следует установить содержание в крови мочевины, остаточного азота, креатинина и мочевой кислоты. При биохимическом анализе мочи необходимо определить аминоацидурию и суточную экскрецию электролитов. По особым показаниям определяют количество тропных гормонов гипофиза (сомато- и адренокортикотропный гормоны, гонадотропин и др.), гормонов коры надпочечников (17-кетостероиды, 11-гидроксикортикостероиды, С21-кортикостероиды).
В некоторых случаях (ожирение) показаны исследования спектра липидов крови, так как при тугоухости, сочетающейся с заболеваниями органа зрения, выявляется гипертриглицеридемия с увеличением фракции пребеталипопротеина.
У детей с клиническими симптомами миопатии желательно определить в крови уровень креатинфосфокиназы, которая у больных с тугоухостью может повышаться в 1,5—2 раза. В тех случаях, когда атрофия зрительного нерва сочетается с симптомами сахарного диабета, диагностике тугоухости способствует обнаружение белка в спинномозговой жидкости. Дегенеративные изменения роговицы у детей с тугоухостью диктуют необходимость выявления ионизированного кальция в биологических жидкостях организма.
При аномалиях костной системы у детей с тугоухостью показано определение содержания кислой и щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы в сыворотке крови и их изоферментов, а также суточной экскреции с мочой гидроксипролина и пролинсодержащих белков.
Обобщенные материалы этапного обследования больных показывают, что у детей с тугоухостью и нарушениями зрения большое значение имеют исследования биохимических показателей функционального состояния гипофиза с его тропными гормонами, таких эндокринных систем, как щитовидная и паращитовидные железы, кора надпочечников. Со временем возможности биохимической диагностики при оценке функционального состояния гомеорезиса расширятся.
- Диагностика нарушений обмена цистина, глицина, триптофана, билирубина при тугоухости
- Болезни глаз, мышц и костей с нарушением слуха. Сочетание тугоухости с эндокринными нарушениями
- Сочетание болезней кожи, метаболических нарушений с нарушением слуха
- Причины нейросенсорной тугоухости у детей
- Как определяют нарушения слуха у детей раннего возраста?
- Выявление нарушений слуха (тугоухости) у ребенка 1 года
- Скрининг детей до 2-х лет на нарушение слуха
- Скрининг нарушений слуха у детей от двух до пяти лет и старше
- Лечение тугоухости (нарушений слуха) у детей
- Реабилитация слуха у детей. Операции при врожденных пороках уха