Трикуспидальная атрезия представляет собой редкую аномалию развития сердца. Она характеризуется атрезией трехстворчатого отверстия с отсутствием или недоразвитием правого желудочка. Всегда в межпредсердной перегородке имеется отверстие больших или меньших размеров. Это отверстие может быть следствием оставшегося открытым овального окна или истинным дефектом перегородки. В крайних случаях межпредсердная перегородка полностью отсутствует.

При трикуспидальной атрезии невозможен нормальный ток крови из правого предсердия в правый желудочек. Поэтому вся венозная кровь направляется из правого предсердия в левое через существующее межпредсердное сообщение. В редких случаях венозная кровь непосредственно поступает в левое предсердие из добавочной левосторонней полой вены (Байер, Ланден). Из левого предсердия венозно-артериальная кровь поступает через расширенное митральное отверстие в левый желудочек и аорту.

Кровообращение в малом круге обычно поддерживается легочной артерией, которая в большинстве случаев начинается от недоразвитого правого желудочка. Последний в свою очередь получает кровь через межжелудочковый дефект. Кровоток в легких может быть достаточным в тех случаях когда при наличии большого дефекта в межжелудочковой перегородке нет нарушений развития легочной артерии, вызывающих расстройство оттока крови из правого желудочка.

Чаще кровообращение в малом круге бывает пониженным либо из-за легочного стеноза, либо вследствие малого размера дефекта межжелудочковой перегородки [Байер; Кемпбелл; Блоунт; Райкер и Миллер (Riker, Miller) и др.].

Реже наблюдается атрезия легочной артерии, при которой полость правого желудочка, как правило, крайне мала. Такую закрытую со всех сторон маленькую полость можно обнаружить только при гистологическом исследовании. В этих случаях правый желудочек полностью выключается из кровообращения и кровь поступает в малый круг лишь благодаря сопутствующей аномалии (открытый артериальный проток) или через коллатеральные сосуды [Кули (Coole); Серафини (Serafini); Райкер и Миллер].

Трикуспидальная атрезия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов. При этом кровоток в легких или увеличен, если нет стеноза легочной артерии или уменьшен — при стенозе ее [Блюменталь (Blumental); Соммерс (Sommers), Эстли (Estle); Обергофер и Гваздонович (Oberhofer, Gvazdonovic)] .

Таким образом, нарушения кровообращения при разбираемой аномалии обусловлены атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия, функциональной неполноценностью правого желудочка, а также нередкой гипоплазией или сужением легочной артерии. При этой аномалии в левое предсердие поступают два потока крови; венозный из правого предсердия и артериальный из легочных вен. В левом желудочке происходит более полное смешивание артериальной и венозной крови перед распределением ее по малому и большому кругам.

В магистральные сосуды поступает кровь одинакового газового состава. Уровень минутного объема малого и большого кругов определяется анатомическими вариантами путей оттока в систему легочной артерии. При наличии достаточно большого дефекта в межжелудочковой перегородке, нормальном развитии легочной артерии как при обычном положении, так и при транспозиции минутный объем малого и большого кругов практически одинаков. Во .всех остальных случаях величины минутного объема будут определяться степенью сужения путей оттока в малый круг и развитием коллатерального кровообращения.

Сложность гемодинамических нарушений при трикуспидальной атрезии обусловливает значительный полиморфизм клинических проявлений этого заболевания.

- Читать далее "Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии"

1. Общий артериальный ствол. Варианты общего артериального ствола
2. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Сердечная деятельность при общем артериальном стволе
3. Малый круг кровообращения при общем артериальном стволе. Пример общего артериального ствола
4. Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов
5. Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов
6. Сочетание ДМПП и транспозиции магистральных сосудов. Давление в полостях сердца при транспозиции сосудов
7. Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца
8. Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка
9. Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия
10. Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии