Трехкамерное сердце — редкое врожденное уродство, при котором имеются только три функционирующих полости. В том случае, когда оба предсердия сформированы нормально и опорожняются в единый, общий желудочек, порок носит название «трехкамерного двухпредсердного сердца» (cor triloculare biatriatum). Значительно реже общее предсердие связано с двумя нормально функционирующими желудочками. В этом случае порок называется «трехкамерным двухжелудочковым сердцем» (cor triloculare biventriculare).

Cor triloculare biventruculare как гемодинамически, так и клинически мало чем отличается от большого межпредсердного дефекта, поэтому останавливаться на нем нет смысла. Что же касается cor triloculare biatriatum, то этот порок имеет своеобразные анатомические и гемодинамические особенности.

По данным Метта и Хьюлетт (Metha, Hewlett), cor triloculare biatriatum впервые было описано Шэмиано (Chemianeau) в 1699 г. В 1936 году Аббот сообщила о IS случаях трехкамерного сердца. Кон с сотрудниками в обзоре литературы до 1950 г. представил данные о 55 случаях. С 1950 г. в литературе освещено еще около 20 наблюдений [Роджес (Rogers) и Эдварде; Мегеванд (Megevand); Ван Букем (Van Buchem); Кастровинчи и Куччи (Castrovinci, Cucci)] .

При cor triloculare biatriatum мышечный гребень, который по своей структуре есть не что иное, как crista supraventricularis, соединяет заднюю стенку основания единого желудочка с передней стенкой в области кольца трехстворчатого клапана. В силу этого в области конуса единого желудочка образуется небольшая рудиментарная «выпускная камера», которая занимает положение инфундибулярного отдела правого желудочка и представляет собой примитивный бульбус, дающий начало одному из магистральных сосудов (Лемберт; Мегеванд; Ван Букем).

Вместимость «выпускника» очень невелика. У больного, описанного Шехтером и Гринспаном (Shechter, Grienspan), она была равна 15 см3. Описаны единичные наблюдения отсутствия «выпускника» (Роджес и Эдварде). Cor triloculare biatriatum, как правило, сопровождается транспозицией крупных сосудов: от «выпускника» отходит аорта, а от заднего выходного отдела желудочка — легочная артерия (А. Л. Шляхман; Тауссиг; Кастровинчи и Куччи, и др.). В литературе описано лишь три случая cor triloculare biatriatum с нормальным расположением магистральных сосудов [Дрей (Drey); Роджес и Эдварде].

Обсуждаемая аномалия часто встречается в комбинации с гипоплазией или даже атрезией одного из магистральных сосудов (Абраме; Кейт). Возможна также атрезия или гипоплазия атриовентрикулярных отверстий [Брокмен (Brockman); Кастровинчи и Куччи].

При cor triloculare biatriatum в единый желудочек поступает два потока крови: венозная из правого и артериальная из левого предсердия. В желудочке происходит смешивание артериальной и венозной крови. В оба магистральные сосуда поступает кровь одинакового газового состава. В том случае, если имеет место cor triloculare biatriatum в чистом виде, без сопутствующих аномалий, то минутный объем малого и большого кругов практически одинаков. Лишь при нарастании явлений легочной гипертензии минутный объем малого круга будет уменьшаться. Естественно, величина минутного объема большого круга будет соответственно нарастать.
Во всех других случаях cor triloculare biatriatum величина минутного объема малого и большого кругов определяется сопутствующей аномалией.

Роджес и Эдварде (1951) наблюдали одного больного с cor triloculare biatriatum в комбинации с атрезией восходящей аорты. В этом случае смешанная кровь, поступающая из единого желудочка в ствол легочной артерии, направлялась в сосудистое русло большого круга через открытый артериальный проток. Абрамс (1951) и Кейт (1954) отмечали при cor triloculare biatriatum сужение и атрезию легочной артерии.

Таким образом, патофизиология кровообращения при cor triloculare biatriatum обусловлена, с одной стороны, смешением крови в едином желудочке, а с другой, — транспозицией магистральных сосудов. Большое влияние на условия гемодинамики оказывает характер сопутствующей аномалии.

- Читать далее "Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка"

1. Общий артериальный ствол. Варианты общего артериального ствола
2. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Сердечная деятельность при общем артериальном стволе
3. Малый круг кровообращения при общем артериальном стволе. Пример общего артериального ствола
4. Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов
5. Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов
6. Сочетание ДМПП и транспозиции магистральных сосудов. Давление в полостях сердца при транспозиции сосудов
7. Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца
8. Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка
9. Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия
10. Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии