Желудочки и атриовентрикулярные клапаны при транспозиции сосудов развиты нормально, в связи с чем можно предположить, что бульбовентрикулярная петля при этом врожденном пороке сердца также развивалась нормально.
По-видимому, и разделение conus cordis при транспозиции сосудов происходило нормально. Таким образом, отклонение в развитии, вероятно, имело место в области truncus arteriosus. Последний, так же как и выпуклости добавочного клапана, развивается при дифференциации непрерывного слоя юной (первичной) мезенхимы под эндокардом артериального протока. Выпуклости truncus arteriosus появляются раньше, растут быстрее и становятся большими, чем выпуклости добавочного клапана.

Van Mirop с соавторами (1963) выдвинули гипотезу, согласно которой отклонения в развитии truncus arteriosus, вызывающие истинную транспозицию, возникают в результате того, что его выпуклости и выпуклости добавочного клапана меняются местами.

Авторы полагают, что если выпуклости добавочного клапана появляются раньше, чем выпуклости truncus arteriosus, и становятся главными структурами, то они осуществляют разделение truncus arteriosus.

Таким образом, выпуклость легочного добавочного клапана образует лево-переднюю выпуклость truncus arteriosus и сливается с лево-передней выпуклостью conus arteriosus. Аналогично выпуклость добавочного клапана аорты развивается в право-нижнюю выпуклость truncus arteriosus, сливающуюся с право-дорсальной выпуклостью conus arteriosus. Выпуклости истинного truncus arteriosus затем функционируют как выпуклости добавочного клапана. Аортально легочная перегородка и перегородка conus arteriosus развиваются нормально.

В конечном итоге аорта берет начало спереди из правого желудочка, а легочная артерия — сзади из левого желудочка, т. е. налицо транспозиция больших сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов с инверсией желудочков

Транспозицию магистральных сосудов с инверсией желудочков называют также «корригированной» транспозицией, так как функционально перемещение больших сосудов корригируется перекрестным перемещением желудочков.

Lochte (1898) считал, что инверсия бульбовентрикулярной петли вместе с обычным типом транспозиции сосудов является причиной возникновения корригированной транспозиции. Он также допускал одновременное возникновение двух не связанных друг с другом аномалий развития сердца. Geipel (1903), напротив, полагал, что при корригированной транспозиции сосудов сердечная петля развивается нормально, но весь нераздельный truncus arteriosus вследствие ненормального вращения сдвигается в левый желудочек. Желудочки располагаются каждый на своем месте. После разделения truncus arteriosus задняя его часть, как и при нормальном развитии, переносится к противоположному желудочку. Согласно данным Geipel, этот перенос определяет положение атриовентрикулярных клапанов. Однако аргументы, на которые опиралась концепция автора, вскоре были опровергнуты и большинство авторов придерживаются точки зрения Lochte.

По мнению Van Mirop с соавторами (1963), корригированная транспозиция желудочков, т. е. инверсия желудочков, сочетающаяся с транспозицией больших сосудов, действительно обусловлена одним эмбриологическим нарушением — инверсией бульбовентрикулярной петли и никаких других нарушений в развитии не происходит. Они полагают, что инверсия сердечной петли с нормальным разделением трунко-аортального мешка должна неизбежно привести к транспозиции больших сосудов, что совпадает с мнением Walmsley (1931) и de la Cruz (1959). Если выпуклости truncus arteriosus развиваются нормально по отношению к перевернутой бульбовентрикулярной петле, то их положение относительно трунко-аортального мешка будет одинаковым с положением выпуклостей, которые разделяют truncus arteriosus при транспозиции сосудов без инверсии желудочков. Поэтому конечным результатом и является транспозиция крупных артерий.

Чтобы привести артерии в их нормальное положение относительно друг к другу и к перевернутым желудочкам, была бы необходима вторая аномалия. Выпуклости truncus arteriosus должны были бы развиваться аналогично тому, как это имеет место при транспозиции сосудов без инверсии желудочков. Но таких случаев до настоящего времени не зарегистрировано. Van Mirop и др. никогда не встречали аномалии вращения сердца без инверсии желудочков. При нормальном развитии сердца, когда сердечная петля изгибается вправо, верхушка сердца лежит на левой стороне. При корригированной транспозиции сосудов, когда сердечная петля как бы перевернута, развитие сердца должно переместить его верхушку на правую сторону. Поэтому, по их мнению, аномалия вращения сердечной петли при корригированной транспозиции сосудов представляет собой закономерное явление.

Авторы исследовали 600 сердец, причем в 71 наблюдении была обнаружена недостаточность переноса аорты к левому желудочку, т. е. была декстропо-зиция аорты или двойное выходное отверстие правого желудочка. В И наблюдениях имелась транспозиция магистральных сосудов и легочная артерия была сосудом, расположенным позади аорты.

- Читать "Декстропозиция аорты. Инверсия желудочков"