Декстропозиция аорты, по мнению Van Mirop с соавторами (1963), в большинстве случаев обусловлена следующими эмбриональными нарушениями: 1) смещением кпереди перегородки bulbus arteriosus, что приводит к различной степени инфундибулярному сужению артериального конуса правого желудочка; 2) гипоплазией или отсутствием перегородки bulbus arteriosus; 3) комбинацией этих нарушений.

Нормальное развитие перегородки bulbus arteriosus необходимо для закрытия внутрижелудочков ого соединения, поэтому при любой аномалии проксимальной части этой перегородки возникает дефект межжелудочковой перегородки.

Перегородка bulbus arteriosus способствует образованию переднего листка трехстворчатого клапана, поэтому более или менее выраженные ненормальности этого листка почти всегда имеют место при тетраде Фалло. Крайние степени смещения перегородки bulbus arteriosus приводят к атрезии инфундибулума, а затем и полулунных клапанов легочной артерии. При этом легочная артерия может представлять собой фиброзную ленту. Этот порок развития назван pseudotruncus aorticus, truncus solitarius aorticus.

Авторы отмечают, что отхождение обоих сосудов из правого желудочка связано, вероятно, с ранним отклонением в развитии сердечной петли.

Инверсия желудочков

При изгибе примитивной сердечной трубки налево примитивный желудочек иногда лежит на правой стороне, a bulbus cordis—на левой. Поэтому морфологически левый желудочек также лежит справа, а морфологически правый желудочек — слева. Если последующее развитие сердца происходит нормально, то возникает корригированная транспозиция сосудов. Известны наблюдения, в которых обе артерии начинались из левого желудочка. Van Mirop с соавторами (1963) считают, что это эмбриологически невозможно, поскольку аорта и легочная артерия развиваются только из правой половины сердечной трубки. Вероятно, в этих наблюдениях имела место транспозиция магистральных сосудов с инверсией желудочков (правый желудочек с двойным выходным трактом).

Ряд авторов продолжают разграничивать филогенетическую и онтогенетическую теории происхождения врожденных пороков сердца. Однако филогенетические и онтогенетические концепции не объясняют происхождения многих пороков, так как для них нет примеров ни в фило-, ни в онтогенезе (коарктация аорты, стенозы и атрезии входных трактов и клапанов сердца).

Taussig (1947), Abbott (1936) считают, что врожденные пороки сердца передаются по наследству. Abbott (1936) обнаружила наследственное предрасположение у 97 из 1000 больных, страдавших врожденными пороками сердца. Ряд других авторов также высказывают предположение о генетической этиологии врожденных пороков сердца (В. Йонаш, 1960, 1963; Lynch и Grissom, Mooring, Krush, 1964; Keith, Rowe, Vlad, 1953, 1958; McKeown, Parsons и Mac Mahan, 1953; Carelton, Abelmann и Hancochn, 1958; Noonan, 1960), основываясь на следующих соображениях: 1) наблюдаются врожденные пороки сердца у двух или более родственников в одном или в нескольких поколениях; 2) имеется половое предрасположение к некоторым врожденным аномалиям сердца.

- Читать "Половые формы пороков сердца. Краснуха как причина врожденных пороков сердца"