Корригированная транспозиция магистральных сосудов и камер сердца впервые была описана Rokitansky в 1875 г. Наблюдавшийся больной дожил до 25 лет и ничем не болел, в последний год жизни у него наступил полный атриовентрикулярный блок, что и явилось причиной его гибели.

Сущность аномалии заключается в том, что при корригированной транспозиции сосудов аорта получает артериальную кровь, а легочная артерия — венозную; несмотря на то что речь идет о транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перемещением предсердий, желудочков или перемещением тех и других одновременно, в то же время общий путь кровотока по малому и большому кругу кровообращения остается нормальным. Cardell (195G), Наrlеу (1958) полагают, что термином «корригированная транспозиция сосудов» следует называть только те варианты порока, при которых имеется функциональная, но не анатомическая коррекция его.

Shaher (1963) отмечает, что наличие общего желудочка затрудняет решение вопроса о том, что является пороком корригированным и некорригированным, так как при этом имеет место смешивание артериальной и венозной крови в общей полости. Исходя из этого, она предлагает пользоваться термином «простая транспозиция сосудов», чтобы определить условия, при которых перемещенная аорта получает оксигенированную кровь, а перемещенная легочная артерия — венозную кровь.

Однако мы не можем согласиться с мнением этих авторов и считаем, что во всех случаях следует пользоваться термином «корригированная транспозиция магистральных сосудов и камер сердца», который отражает анатомическое расположение сосудов и камер сердца независимо от существования дополнительных аномалий.

К корригированной транспозиции сосудов и камер сердца мы относим такие аномалии развития сердца, для которых характерны два признака: 1) параллельное расположение выходных трактов желудочков и отходящих от них аорты и легочной артерии; 2) отхождение аорты от желудочка, несущего артериальную кровь, а легочной артерии от желудочка, несущего венозную кровь.

Наличие или отсутствие у больного цианоза зависит от дополнительных аномалий. Так, например, при наличии вентрикулярного дефекта и сужения легочной артерии часть венозной крови из венозного желудочка будет поступать в аорту и у больного может быть цианоз.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов и камер сердца встречается довольно редко. По данным Abbott (1936), корригированная транспозиция сосудов составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца, а по данным Б. А. Констатинова (1964), — 0,3%.

При анатомических исследованиях Fontan (1958) только у 5 из 357 умерших от врожденных пороков сердца больных обнаружил корригированную транспозицию сосудов. Ellis с соавторами (1962) отмечают, что до настоящего времени в мировой литературе описано не более 150 наблюдений корригированной транспозиции сосудов. Без дополнительных аномалий этот врожденный порок сердца встречается еще реже; так, до настоящего времени в литературе описано лишь 10 подобных наблюдений.

Cardell с соавторами (1956) наблюдали корригированную транспозицию сосудов без дополнительных аномалий у 2 больных, причем у одного из них была полная атриовентрикулярная блокада. Самый старший больной, страдающий корригированной транспозицией сосудов, описанный Edwards (1951), умер в возрасте 60 лет. Schaefer и Rudl (1957) сообщили о больном таким врожденным пороком сердца без других аномалий с наличием атриовентрикулярной блокады, который умер в возрасте 36 лет.
Аналогичного больного описал Walnisley (1931); он дожил до 10 лет без каких-либо осложнений со стороны сердца, а затем у него также развилась полная атриовентрикулярная блокада.

- Читать "Частота корригированной транспозиции сосудов. Корригированная транспозиция с перемещением сосудов"