Неопределенносформированное праворасположенное сердце — все органы и структуры тела имеют тенденцию к аномальной симметрии. Клиническое обследование и изучение ЭКГ не дают возможности провести дифференциальный диагноз, так как при этом обычно бывают сложные нарушения ритма. При рентгенологическом исследовании устанавливают симметричное строение трахеобронхиального дерева и признаки абдоминальной гетеротаксии в виде срединной печени и незавершенного поворота кишечника, которые редко наблюдаются при правосформированном праворасположенном сердце.
При сканировании подтверждаются срединное положение печени и отсутствие или атипичное положение селезенки.

При катетеризации сердца и особенно повторных aнгиокардиографических исследованиях определяются примитивное строение сердца, в котором имеется общее предсердие, одна из форм открытого общего атриовентрикулярного канала или двухкамерное его строение, аномалии системных и легочных вен, что свидетельствует о неопредеденносформированном сердце.

Самочувствие при правосформированном праворасположенном сердце

Само изменение положения сердца в грудной полости не приводит к нарушению гемодинамики. Однако случаи изолированной аномалии встречаются очень редко. Так, у всех 60 наших больных с правосформированным праворасположенным сердцем аномалия сочеталась с какими-либо формами врожденных пороков сердца. У 96,7% больных наблюдались пороки сердца с выражеппым нарушением гемодинамики.

Внутрисердечные дефекты и расстройства гемодинамики отсутствовали только у 2 больных с корригированной транспозицией аорты и легочного ствола, которую лишь условно можно отнести к одному из вариантов «нормального» сердца. На самом деле эти больные предъявляли жалобы па повышенную утомляемость и у них были выявлены нарушения ритма сердца и атриовентрикулярная блокада I степени.

У 60 больных с врожденными пороками при правосформированном праворасположенном сердце преобладали сложные комбинированные пороки (73% случаев) с расстройством гемодинамики и цианозом.

Изолированные пороки наблюдались у 9 больных, причем у 6 из них порок сочетался с высокой легочной гипертепзией, нередко склеротического характера. У 36 больных была диагностирована транспозиция магистральных сосудов, причем у 22 она была корригированной и у 14 являлась одним из компонентов тяжелого комплексного порока сердца (синдром гипоплазии ПЖ, единственный желудочек сердца и др.). У 3 наших больных отмечался общий артериальный ствол.

Частота транспозиции магистральных сосудов и общего артериального ствола составила 65%. Однако некоторые авторы, в частности Grant (1958), сообщают о более частом (до 80%) обнаружении этих сложных пороков при правосформированном праворасположенном сердце.

- Читать далее "Врожденные пороки при правосформированном праворасположенном сердце. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП)"