При дифференциальной диагностике полной транспозиции магистральных сосудов и камер сердца необходимо также иметь в виду комплекс Эйзенменгера. Для последнего характерны следующие анатомические особенности: 1) дефект межжелудочковой перегородки, расположенный в ее перепончатой части; 2) декстропозиция аорты или «сидящая верхом» аорта над дефектом межжелудочковой перегородки; 3) гипертрофия правого желудочка. При этом пороке венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, в правый желудочек и из правого желудочка большая часть венозной крови поступает в легочную артерию, а небольшое количество ее выбрасывается через дефект межжелудочковой перегородки в аорту.

Артериальная кровь через легочные вены поступает в левое предсердие, левый желудочек и из левого желудочка в аорту. При комплексе Эйзенменгера давление в малом круге кровообращения повышено и может равняться давлению в аорте или даже превышать его.

Так же как и при транспозиции магистральных сосудов и камер сердца, клинические проявления этого порока весьма различны. При комплексе Эйзенменгера цианоз может отсутствовать в течение всего заболевания, чего никогда не бывает при транспозиции магистральных сосудов. При постоянном цианозе, развившемся в школьном возрасте, в период полового созревания или вскоре после него следует всегда заподозрить комплекс Эйзенменгера. Однако цианоз иногда отмечается сразу после рождения. Пальцы в виде «барабанных палочек» являются очень поздним и непостоянным симптомом.

Больные часто жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, одышку даже при незначительной физической нагрузке, головные боли, частыекровохарканья, носовые кровотечения. Дети с этим пороком часто отдхают на корточках. Физическое развитие зависит от тяжести порока.

Приведенные признаки иллюстрируют, что эти два порока при обычном клиническом исследовании дифференцировать невозможно. У больных, страдающих комплексом Эйзенменгера, часто развивается сердечный горб. При аускультации выслушивают громкий систолический шум с эпицентром в третьем—четвертом межреберьях слева, у края грудины. Довольно часто выслушивают диастолический шум с эпицентром слева, у края грудины. Все это можно обнаружить и у больных, страдающих транспозицией магистральных сосудов и камер сердца.

На электрокардиограмме обычно находят отклонение электрической оси сердца вправо, но может наблюдаться и нормальное положение оси сердца; отмечают также перенапряжение обоих желудочков и блокаду правой ножки пучка Гиса, что бывает и при транспозиции магистральных сосудов. Оксигемометрия показывает, что насыщение крови кислородом у этих больных снижается сразу же после начала физической нагрузки.

При рентгенологическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка на протяжении обоих легочных полей и оживленная пульсация корней легких. В передне-задней проекции определяют увеличение обоих желудочков, а иногда и правого предсердия, тень часто имеет «шаровидную» форму и очень редко форму «деревянного башмака». Увеличение обоих желудочков хорошо видно в левом косом положении. В правом косом положении наблюдается расширение ствола легочной артерии.

Существенные для дифференциальной диагностики данные можно получить при контрастном исследовании полостей сердца и магистральных сосудов. У больных, страдающих комплексом Эйзенменгера, при контрастной ангиокардиографии видно одновременное заполнение контрастным веществом аорты и расширенной легочной артерии из правого желудочка; контрастирование легочной артерии обычно гораздо более интенсивное, чем аорты. Однако у некоторых больных эти признаки отсутствуют.

Селективная кардиоангиография левых полостей сердца (путем транссептальной пункции) показывает раннее заполнение аорты, сидящей верхом над дефектом межжелудочковой перегородки, а на последующих снимках хорошо видна расширенная легочная артерия, отходящая из правого желудочка. При транспозиции магистральных сосудов контрастное вещество из левого желудочка поступает в легочную артерию, а не в аорту, что и дает возможность дифференцировать эти два порока сердца.

- Читать "Дифференциация комплекса Эйзенменгера и транспозиции сосудов. Дифференциация корригированной транспозиции сосудов"