У больных пентадой Фалло при внутривенной ангиокардиографии контрастное вещество поступает в правое предсердие, затем часть контрастного вещества через дефект межпредсердной перегородки поступает из правого в левое предсердие, в левый желудочек, а основная часть контрастного вещества поступает в правый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки одновременно поступает в аорту и легочную артерию. Таким образом, получается одновременное контрастирование правых и левых полостей сердца и отходящих от них сосудов. Это имеет место и при транспозиции магистральных сосудов и камер сердца.

Самые надежные дифференциальнодиагностические данные можно получить при селективной кардиоангиографии левых полостей сердца путем транссептальной пункции. При пентаде Фалло контрастное вещество из левого желудочка поступает в аорту, а затем в легочную артерию, а при транспозиции сосудов — в легочную артерию.

Транспозицию магистральных сосудов и камер сердца часто приходится дифференцировать с трикуспидальной атрезией. Для последней характерны следующие анатомические признаки: 1) полное закрытие правого атриовентрикулярного отверстия; 2) дефект межпредсердной перегородки; 3) гипоплазия правого желудочка; 4) гипертрофия миокарда левого желудочка.

Атрезия правого венозного отверстия является препятствием на пути тока венозной крови в правый желудочек и далее в легочную артерию. При атрезии трехстворчатого клапана большое значение имеет величина отверстия в межпредсердной перегородке, так как через этот дефект вся венозная кровь должна поступать в левое предсердие. При небольшом дефекте в межпредсердной перегородке давление в правом предсердии и в полых венах повышается и отмечается увеличение правого предсердия. Кровь, поступающая через дефект межпредсердной перегородки, смешивается с артериальной кровью и поступает в левый желудочек, а оттуда — в аорту и легочную артерию.

В таких случаях кровь в легочную артерию поступает: а) через дефект межжелудочковой перегородки; б) через открытый артериальный проток из аорты; в) через транспозированную легочную артерию из левого желудочка; г) через коллатеральные сосуды.

Трикуспидальная атрезия по клинической картине сходна с цианотической формой транспозиции магистральных сосудов и камер сердца, особенно сочетающейся с трикуспидальной атрезией. Объективные методы исследования также не дают возможности дифференцировать эти врожденные пороки сердца.

Наиболее надежные дифференциально-диагностические признаки можно выявить лишь при инструментальном исследовании. На электрокардиограмме отмечают отклонение электрической оси сердца влево, что является одним из кардиальных симптомов трикуспидальной атрезии. Кроме того, при трикуспидальной атрезии наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий и левого желудочка. У некоторых больных отмечается нормальное положение оси сердца или правограммы. Однако все указанные признаки можно выявить и при транспозиции магистральных сосудов и камер сердца, особенно при сочетании ее с атрезией правого венозного отверстия.

Тем не менее некоторые признаки облегчают дифференциальную диагностику трикуспидальной атрезии с другими врожденными пороками сердца. У больных трикуспидальной атрезией при оксигемометрии отмечается резкое падение насыщения крови кислородом. У одного из обследованных нами больных трикуспидальной атрезией при оксигемометрии вначале наблюдалось повышение насыщения крови кислородом при нагрузке. У некоторых больных оксигенация крови держится некоторое время, а затем резко падает, что указывает на уменьшение минутного объема крови в малом круге кровообращения.

- Читать "Дифференциация трикуспидальной атрезии. Различия трикуспидальной атрезии и транспозиции сосудов"