Классическая атрезия трехстворчатого клапана представляет собой отсутствие правого АВ-соединения, т.е. обязательно должен быть ДМПП. Как правило, присутствует гипоплазия морфологически правого желудочка, который соединяется с доминирующим желудочком через ДМЖП. Пациентов можно подразделить на больных с конкордантным вентрикулоартериальным соединением и нормальным расположением магистральных артерий (70-80% случаев) и пациентов, имеющих дискордан гное вентрикулоартериальное соединение, когда аорта отходит от маленького ПЖ и заполняется через ДМЖП. В последней группе возможны ассоциированные пороки в виде субаортального стеноза и аномалий дуги аорты.

а) Патофизиология. Клиническая картина и лечение зависят от вентрикулоартериального соотношения. У всех больных происходит смешивание крови на уровне предсердий, таким образом, степень цианоза определяется объемом легочного кровотока и системной венозной сатурацией. У больных с нормальным вентрикулоартериальным соотношением выраженность цианоза обычно сильнее (в зависимости от размеров ДМЖП), тогда как пациенты с дискордантным вентрикулоартериальным соотношением менее цианотичны, с тенденцией к развитию СН (т.к. неограниченный легочный кровоток берет начало непосредственно из ЛЖ).

У некоторых пациентов происходит критическое снижение объема системного кровотока из-за обструкции ДМЖП и/или ассоциированных аномалий дуги аорты с течением, более характерным для синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

б) Исследования при атрезии трехстворчатого клапана:

1. Электрокардиография. Часто выявляют отклонение электрической оси влево, признаки увеличения ПП и гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). При увеличении объема легочного кровотока могут выявляться признаки увеличения ЛП.

2. Рентгенография грудной клетки. Обычно выявляются situs solitus, левокардия II левостороннее расположение дуги аорты. У 25% больных определяется правостороннее расположение дуги аорты. Размеры сердца и интенсивность легочного сосудистого рисунка зависят от объема легочного кровотока. Легочный ствол невыраженный.

3. Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет провести полный сегментарный анализ. Необходимо точно определить размеры ДМПП и ДМЖП, а также оценить дугу аорты.

4. Катетеризация сердца. Этот метод редко используют для первичной диагностики или лечения пациента. Катетеризация полостей сердца может понадобиться для оценки степени выраженности субаортального стеноза (путем определения градиента давления между ЛЖ и аортой во время пробы с изопреналином или добутамином) и измерения давления в ЛА и ЛСС перед наложением кавопульмонального анастомоза.

в) Возможные методы лечения атрезии трехстворчатого клапана. Пациентам с кон-кордантным вентрикулоартериальным соотношением и выраженным цианозом выполняют системно-легочное шунтирование в первые 6-8 нед жизни, а в более старшем возрасте возможно проведение первичной операции Glenn. Детям с дискордантным артериальным соединением можно выполнить различные паллиативные вмешательства, начиная с сужения ЛА для уменьшения легочного кровотока при отсутствии субаортального стеноза до операции Norwood у пациентов с выраженным стенозом и гипоплазией восходящей аорты и дуги аорты.

Цель паллиативного вмешательства — подготовка к операции Fontan, которую выполняют только при наличии сохранной функции желудочка, в отсутствие обструкции системного кровотока и при минимальной регургитации на АВ-клапане. У кандидатов на проведение данной операции также должны быть нормальное ЛСС, среднее давление в ЛА < 15 мм рт. ст. и нормальные размеры ЛА.

- Читать "Синдром гипоплазии левых отделов сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Атрезия трехстворчатого клапана - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Синдром гипоплазии левых отделов сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Двуприточный желудочек сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Изомеризм сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение