Изомеризм — это ситуация, при которой ушки обоих предсердий имеют либо правые (правый изомеризм), либо левые (левый изомеризм) анатомические признаки (т.е. билатеральные правые или левые ушки предсердий).

а) Морфология изомеризма. Учеными предпринимались многочисленные попытки описать патологию сердца, ассоциируемую со сложными аномалиями расположения внутренних органов и предсердий в силу утраты нормальной латерализации. Такие термины, как «гетеротаксия», «аспления» и «полиспления», не дают полного представления об изменениях со стороны сердца и внутренних органов. Ушко ЛП характеризуется вытянутой формой и наличием гребенчатых мышц, расположенных внутри ушка.

Гребенчатые мышцы треугольного ушка ПП распространяются от его широкого соединения с предсердием и продолжаются вокруг преддверия или АВ-соединения. Таким образом, расположение предсердий (при их нормальном или зеркальном расположении, правом или левом изомеризме) может быть определено независимо от анатомии вен.

При левом изомеризме нередко выявляется двухжелудочковое АВ-соединение с раздельными атриовентрикулярными отверстиями. Общее атриовентрикулярное отверстие (в сочетании с АВ-дефектом) встречается у 30% больных с левым изомеризмом и более чем у 90% пациентов с правым изомеризмом. При левом изомеризме чаще наблюдается конкордантное вентрикулоартериальное соединение, тогда как двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с расположением аорты кпереди более характерно для правого изомеризма. Расположение вен может быть различным. Перечисленные аспекты оказывают существенное влияние на клинические проявления и тактику ведения пациентов.

б) Правый изомеризм:

1. Клиника и симптомы правого изомеризма. Билатеральная правосторонность ведет к аномалии расположения внутренних органов, иногда называемой синдромом асплении. Печень располагается по средней линии, оба легких имеют три доли и симметрично расположенные короткие бронхи, определяемые при рентгенологическом исследовании, а селезенка гипоплазирована или отсутствует. Последний фактор определяет необходимость вакцинации против пневмококковой инфекции и длительную профилактику пенициллином для предупреждения сепсиса, вызываемого грамположительными микроорганизмами.

Диагноз можно заподозрить в результате выявления характерного расположения бронхиального дерева при рентгенографии грудной клетки, но чаще всего диагноз ставят после ЭхоКГ, проведенной по поводу ранних проявлений тяжелого ВПС. Сканирование брюшной полости выявляет одностороннее расположение аорты и лежащей кпереди НПВ. Внутрисердечная анатомия наиболее часто представлена АВ-дефектом с различной степенью доминирования ПЖ, нередко выявляется двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с расположенной кпереди аортой и субпульмональным стенозом или атрезией пульмонального клапана. Наиболее частым клиническим симптомом является цианоз.

НПВ может соединяться с ПП, а ВПВ часто латерализована и обособлена. Клиническая картина и прогноз у таких детей зависят от особенностей дренажа легочных вен. По определению, легочные вены впадают аномально в одно из ПП, но зачастую дренаж легочных вен опосредован и/или имеет обструкцию. Восстановление адекватного дренажа легочных вен имеет принципиальное значение для тактики ведения таких детей, которым в конечном итоге понадобится операция Fontan.

2. Возможные методы лечения и их результаты. Первичное паллиативное вмешательство обычно направлено на регулирование легочного кровотока и коррекцию аномалий впадения легочных вен. В дальнейшем пациенты получают лечение в соответствии с алгоритмом операции Fontan (даже если желудочки одинаковых размеров). Это связано с тем, что коррекция дефекта АВ-канала в условиях аномального вентрикулоартериального соединения технически сложна или невозможна. Соответственно, в возрасте около 6 мес накладывают односторонний или двухсторонний верхний кавопульмональный анастомоз, а затем в 2-4 года выполняют операцию Fontan (при возможности).

Однако отдаленный прогноз после хирургического лечения пациентов с правым изомеризмом неблагоприятный. Совершенствование ранних паллиативных вмешательств и этапный подход к выполнению операции Fontan улучшили результаты. В отношении прогноза для таких детей, особенно при наличии обструкции легочного венозного возврата, нужно быть крайне осторожным.

в) Левый изомеризм:

1. Симптомы и клиника левого изомеризма. У данной категории больных присутствует билатеральная левосторонность, у них два левых легких и левых главных бронха, полиспления и нередко встречается мальротация кишечника. Аномалии сердца обычно менее тяжелые, чем при правом изомеризме. Такие пациенты особенно склонны к предсердным аритмиям, поскольку в норме синусовый узел располагается в ПП, а у таких больных он обычно отсутствует. На ЭКГ часто выявляется аномальное отклонение электрической оси зубца Р или миграция водителя ритма. Анатомический диагноз обычно ставят по результатам ЭхоКГ.

Оба магистральных сосуда брюшной полости располагаются справа или слева от позвоночника, как и при правом изомеризме, однако при левом изомеризме кровоток по НПВ осуществляется через непарную вену, которая впадает в pacположенную справа или слева ВПВ. У 90% больных отсутствует печеночный сегмент НПВ, в результате печеночные вены дренируются непосредственно в предсердия.

До любого хирургического вмешательства необходимо точно определить анатомию дренажа легочных вен. При левом измеризме нередко встречаются легочные артериовенозные мальформации. Этим можно объяснить появление цианоза как у пациентов после оперативных вмешательств, так и у неоперированных больных. Внутрисердечная анатомия может варьировать от практически нормальной до сложных изменений. Кроме того, возможен АВ-дефект (частичный или полный), однако несбалансированность желудочков и нарушение вентрикулоартериального соединения встречаются редко.

2. Возможные методы лечения. Достижение двухжелудочковой коррекции возможно у большей части пациентов, хотя необходима сложная внутрипредсердная реконструкция для разделения системного и легочного венозного возврата. Таким образом, отдаленный прогноз у больных с левым изомеризмом значительно лучше, чем при правом изомеризме. Особенности ведения пациентов определяются характером выполненного вмешательства, но наблюдение для выявления нарушений ритма должно быть более пристальным, чем обычно.

- Читать "Осложнения и последствия операции Fontan"

1. Атрезия трехстворчатого клапана - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Синдром гипоплазии левых отделов сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Двуприточный желудочек сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Изомеризм сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение