Двуприточный желудочек относится к порокам сердца с унивентрикулярным АВ-соединением, когда сообщение каждого атриовентрикулярного отверстия с доминирующим желудочком составляет > 50%. На практике обычно одно атриовентрикулярное отверстие полностью, а другое на > 50% сообщаются либо с ЛЖ, либо с ПЖ. В случае общего атриовентрикулярного отверстия оно должно сообщаться с доминирующим желудочком более чем на 75%.

а) Морфология. Приблизительно у 75% пациентов доминирующим желудочком является левый, который сообщается с ПЖ через ДМЖП. У 20% больных доминирующим желудочком является правый, тогда как другой, неполноценный желудочек имеет признаки левожелудочковой апикальной морфологии. Лишь в 5% случаев встречается истинный единый желудочек сердца. У больных с двуприточным ЛЖ дискордантное вентрикулоартериальное отношение является наиболее частым вариантом.
При этом аорта отходит от маленького ПЖ и заполняется через ДМЖП, тогда как ЛА, обычно без обструкции, отходит от ЛЖ. У данных пациентов также часто наблюдаются аномалии аорты и ее дуги.

б) Патофизиология. В ОСНОВНОМ физиология кровообращения при двуприточном ЛЖ аналогична таковой при атрезии трехстворчатого клапана. Происходит общее смешивание артериальной и венозной крови, которая затем из ЛЖ поступает в ЛА (при дискордантном варианте) или в аорту (при конкордантпом варианте). В первом случае для того, чтобы попасть в аорту, кровь должна пройти через ДМЖП.

В связи с этим часто встречаются субаортальный стеноз, гипоплазия аорты и аномалии дуги аорты. При двуприточном ПЖ имеется риск развития обструкции системного кровотока у пациентов с конкордантным вентрикулоартериальным соединением. Могут быть стеноз, атрезия или недостаточность одного или обоих (при наличии) АВ-клапанов. В таких условиях важным является вопрос целостности МПП. При наличии обструктивного тока из ЛП или ПП необходима резекция межпредсердной перегородки или септостомия.

в) Симптомы и клиника двуприточного желудочка сердца. При значительном уменьшении системного кровотока у новорожденного могут наблюдаться проток-зависимая системная циркуляция и развитие ацидемического шока. Напротив, при снижении легочного кровотока клиническая картина характеризуется выраженным цианозом или проток-зависимой легочной циркуляцией.

У других пациентов клинических проявлений в неонатальном периоде нет, но будет развиваться СН вследствие увеличенного легочного кровотока. Алгоритм хирургического лечения этих больных такой же, как при атрезии трехстворчатого клапана, т.е. им в конечном итоге будет выполнена операция Fontan. Дальнейшее течение заболевания после проведения данного вмешательства типично для всех пациентов.

г) Обследование при двуприточном желудочке:

1. ЭКГ. Возможны различные изменения на ЭКГ, характерны признаки гипертофии доминирующего желудочка.

2. Рентгенография грудной клетки. Изменения вариабельны и, как правило, не имеют диагностического значения.

3. Эхокардиография. Метод позволяет установить полный сегментарный диагноз всем пациентам. Особое внимание следует уделить выявлению патологии АВ-клапанов, а также наличию и характеру субаортального стеноза. Эти изменения могут появиться после рождения, поэтому подобное обследование должно быть рутинным при наблюдении больного.

д) Показания к операции и интервенционные возможности. Продолжительность жизни без оперативных вмешательств может быть значительной, но за счет нарастающего цианоза (при обструкции легочного кровотока) или поражения сосудов легких (при нерестриктивном легочном кровотоке). Новорожденным с рестриктивным системным кровотоком необходимо экстренное хирургическое вмешательство (обычно операция Norwood) с использованием пульмонального клапана как системного пути оттока без обструкции.

При наличии избыточного легочного кровотока, СН и в отсутствие обструкции системного кровотока рекомендуется сужение ЛА. В дальнейшем, а иногда и как первичное вмешательство накладывают двунаправленный шунт Glenn в качестве подготовительного этапа к операции Fontan.

е) Наблюдение. Пациенты должны систематически посещать врача в центрах, имеющих опыт ведения пациентов после операции Fontan.

- Читать "Изомеризм сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Атрезия трехстворчатого клапана - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Синдром гипоплазии левых отделов сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Двуприточный желудочек сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Изомеризм сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение