Термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца» обозначает группу схожих сердечных аномалий, характеризующихся недоразвитием левых полостей сердца и сопровождающихся атрезией ЛК либо аортальным стенозом и/или митральным стенозом и гипоплазией аорты. Данный синдром предполагает конкордантность АВ-соединения и вентрикулоартериального соединения.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца относится к порокам с проток-зависимой системной циркуляцией, поэтому развернутая клиническая картина появляется в течение первых недель жизни на фоне развития констрикции протока. Без коррекции этот синдром неизменно приводит к смерти в младенческом возрасте. Ранее у таких детей развивался тяжелый ацидемический циркуляторной коллапс, однако в связи с широким применением скринингового УЗИ плода с целью выявления сердечно-сосудистых аномалий данное состояние встречается существенно реже.

Постановка диагноза в пренатальном периоде позволяет провести плановое родоразрешение и начать терапию простагландинами сразу после рождения. В настоящее время доказано, что эти меры способствуют уменьшению заболеваемости в дооперационном периоде и снижению периопе-рационной летальности при проведении первого этапа хирургической коррекции.

а) Патофизиология. В настоящее время остается неизвестным, отражает ли синдром гипоплазии левых отделов сердца первичную патологию миокарда или является результатом структурных либо гемодинамических изменений. Не вызывает сомнений, что у некоторых пациентов изолированная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) на ранней стадии развития плода может привести (вследствие недостаточного роста ЛЖ) к синдрому гипоплазии левых отделов сердца в позднем периоде гестации.

Кроме того, существенную роль играют и врожденные структурные аномалии, что подтверждается влиянием изолированного клапанного стеноза на развитие патологических изменений в диапазоне от синдрома гипоплазии левых отделов сердца до критического аортального стеноза при нормальных размерах ЛЖ. Вероятно, этиология синдрома гипоплазии левых полостей сердца является многофакторной.

б) Симптомы и клиника. Синдром гипоплазии левых полостей сердца необходимо заподозрить у любого ребенка с внезапно развившимся циркуляторным коллапсом и выраженным лактат-ацидозом. Необходима дифференциальная диагностика с сепсисом новорожденных и метаболическими нарушениями. До исключения данного диагноза ребенок должен получать терапию простагландинами, поскольку такое лечение может оказать существенный положительный эффект при наличии соответствующего порока сердца и практически не будет иметь влияния при его отсутствии.

в) Инструментальное обследование при гипоплазии правых отделов сердца:

1. ЭКГ. Часто выявляются отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение ПП и ПЖ, изменения сегмента ST и зубца Т в левых грудных отведениях.

2. Рентгенография грудной клетки. Вскоре после рождения выявляется некоторое увеличение размеров сердца, однако ухудшение течения заболевания сопровождается выраженной кардиомегалией и усилением легочного сосудистого рисунка (за счет как венозного, так и артериального компонентов).

3. Эхокардиография. ЭхоКГ дает возможность установить точный диагноз. В классических случаях определяются маленькая полость ЛЖ и миниатюрный МК. Миокард может быть истончен либо иметь нормальную толщину, однако эндокард, как правило, утолщен, что связано с эндокардиальным фиброэластозом. Возможно наличие фистул между полостью ЛЖ и КА, что наиболее характерно для случаев, не сопровождающихся атрезией МК. Корень аорты, как правило, узкий (< 4-5 мм в диаметре на уровне синусов Valsalva) с более выраженным сужением в восходящей аорте.

Дуга обычно имеет большие размеры, однако в области артериального протока часто выявляется коарктация. Размеры протока зависят от проводимого лечения, поэтому определение диаметра протока, а также размеров межпредсердного сообщения имеет принципиальное значение для дальнейшего ведения пациента. Возможно развитие глубокой десатурации и быстрого летального исхода (из-за сочетания сниженного легочного кровотока и отека легких) у детей с интактной МПГ1 или рестриктивным ООО.

г) Возможные методы лечения гипоплазии левых отделов сердца. Обязательно раннее применение простагландинов. Пациенты в состоянии шока нуждаются в релаксации, ИВЛ и инотропной поддержке. Критическим моментом в ведении таких больных является поддержание баланса между легочным и системным кровотоком. СВ фиксирован и распределяется в соответствии с уровнем системного сосудистого сопротивления и ЛСС. Таким образом, часто нужны меры по увеличению ЛСС (с помощью гиперкапнии или альвеолярной гипоксии) и снижению системного сосудистого сопротивления (с помощью вазодилататоров).

1. Хирургическое лечение. Поэтапное хирургическое лечение в настоящее время обеспечивает долговременный паллиативный результат у большинства больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Первый этап, часто называемый операцией Norwood, в настоящее время имеет несколько модификаций. Его суть заключается в создании беспрепятственного сообщения между ПЖ и аортой. Создание коммуникации между ПЖ и аортой достигается прямым соединением между пересеченным проксимальным отделом легочного ствола и восходящей аортой обычно с использованием заплаты, которая охватывает расширенную дугу аорты.

Легочный кровоток обеспечивается системно-легочным шунтом или применяемым в последнее время кондуитом между ПЖ и ДА. ОАП лигируют и создают широкое межпредсердное сообщение. Ранние результаты этой операции были крайне негативными, однако последние опубликованные данные свидетельствуют о выживаемости > 85%. Необходимо принимать во внимание различия между медицинскими центрами, межэтапную смертность, а также учитывать тех пациентов, которым выполнение второго этапа операции невозможно; кроме того, в некоторых центрах предпочтение отдается трансплантации сердца.

Второй этап операции выполняют в возрасте приблизительно 6 мес, он заключается в наложении верхнего кавопульмонального анастомоза по типу «конец в бок» (двунаправленный шунт Glenn) или в проведении операции геми-Fontan (анастомоз между крышей предсердия и ЛА). Данный этап является промежуточным перед проведением третьего этапа — операции Fontan.

2. Взрослые пациенты. Только сейчас пациенты, которые перенесли паллиативные операции Norwood, достигают зрелого возраста. Проблемы ведения этих пациентов, вероятно, такие же, как и у всех больных в отдаленные сроки после операции Fontan.

- Читать "Двуприточный желудочек сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Атрезия трехстворчатого клапана - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Синдром гипоплазии левых отделов сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Двуприточный желудочек сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Изомеризм сердца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение