а) Вторичная недостаточность вегетативной нервной системы. Чаще всего недостаточность ВНС сопутствует другому патологическому процессу, и лечение основного заболевания может (но не всегда) уменьшать автономную дисфункцию. Безусловно, наиболее распространенная причина вторичной недостаточности ВНС — сахарный диабет.

Диабетическая нейропатия представляет собой отдаленное осложнение, при котором могут поражаться и соматические, и автономные нервы. Сердечно-сосудистые осложнения на фоне дисфункции автономной регуляции описаны у пациентов с ортостатической гипотензией и без нее. Вариабельность сердечного ритма может помочь в выявлении диабетической автономной нейропатии. Нарушения нервной проводимости, возможно, не единственный компонент автономной дисфункции при СД.

Была замечена взаимосвязь между жесткостью сосудов и барорефлекторной дисфункцией. Высказано предположение, что первичная дисфункция, возможно, заключается в нарушенной активации центральных парасимпатических путей, что было показано в экспериментальных моделях на крысах и кроликах. Таким образом, афферентный и эфферентный, а также симпатический и парасимпатический компоненты автономной диерегуляции связаны с СД. Контроль уровня глюкозы и АД может предотвратить нейропатические и микрососудистые осложнения и улучшить автономную функцию.

Другими частыми причинами вторичной недостаточности ВНС являются почечная недостаточность, амилоидоз, паранеопластические синдромы и дефицит витамина В₁₂. Если присутствуют антитела к компонентам ВНС при отсутствии клинических проявлений новообразования, нужно продолжить его диагностический поиск, т.к. после соответствующего лечения может быть достигнуто клиническое улучшение. К автономной дисфункции могут привести ВИЧ независимо от влияния на функцию сердца, а также интоксикация тяжелыми металлами, особенно медью, свинцом, ртутью и таллием.

б) Аутоиммунная недостаточность вегетативной нервной системы. Тяжелая недостаточность ВНС может быть результатом аутоиммунного поражения нейронов. Развитие заболевания может происходить в течение нескольких дней или лет. Из-за такой временно'й вариабельности проявлений бывает трудно отличить аутоиммунную недостаточность ВНС от других типов автономной дисфункции. В дополнение к ортостатической гипотензии может наблюдаться дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Содержание катехоламинов в плазме обычно низкое и минимально повышается в вертикальном положении.

В некоторых сообщениях была показана польза в/в введения гамма-глобулина. В одном клиническом наблюдении в качестве лечения использовали плазмаферез.

Автономная дисфункция также может быть осложнением синдрома Guillain-Barre в тяжелых случаях. У таких пациентов лечение масл о успешно, а ортостатическая недостаточность может быть единственным симптомом. Кроме того, автономная функция может полностью восстановиться с восстановлением двигательных функций. У таких пациентов ортостатическая недостаточность может быть следствием длительного постельного режима.

в) Врожденная недостаточность вегетативной нервной системы. Первым автономным нарушением, связанным с определенной генетической патологией, стал дефицит допамин-β-гидроксилазы, которая преобразует допамин в норадреналин в пузырьках норадренергических нейронов. Таким образом, врожденная недостаточность ВНС — это нарушение симпатической норадренергической функции. В результате дефицита норадреналина у пациентов отсутствует вазоконстрикторная реакция в ответ на переход в вертикальное положение и отмечается ортостатическая гипотензия со слабым повышением частоты сердечного ритма.

Кроме того, у пациентов присутствует избыток допамина, который высвобождается вместо норадреналина и приводит к увеличенной почечной экскреции натрия, птозу, заложенности носа, гипермобильности суставов и ретроградной эякуляции у мужчин. С некоторым успехом для восстановления уровня норадреналина используют дигидроксифенилсерин, т.к. у этих пациентов нормальный уровень допа-декарбоксилазы.

- Читать "Ортостатическая недостаточность: причины, варианты, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019