Ортостатическая недостаточность — основное проявление нейроциркуляторной недостаточности и часто является признаком болезни. Однако не все случаи ортостатической гипотензии являются проявлением нейроциркуляторной недостаточности. В большинстве случаев ортостатическая гипотензия развивается в результате потери крови, дегидратации или длительного постельного режима. Лишь изредка это результат истинной недостаточности ВНС.

Хроническая недостаточность ВНС отличается от острых синдромов автономной дисфункции прогрессирующим характером и прогнозом. В основном хроническую недостаточность ВНС можно подразделить на первичную и вторичную, причем наиболее распространена последняя. В случаях вторичной недостаточности причина обычно ясна и лечение заключается в терапии основного заболевания.

Однако, когда недостаточность ВНС в клинической картине доминирует и причина не ясна, это называют первичной хронической недостаточностью ВНС.

Первичную недостаточность ВНС можно подразделить на три главных синдрома — истинную недостаточность ВНС, множественную системную атрофию и болезнь Parkinson. Эти синдромы во многом похожи, но лечение их различается.

а) Истинная недостаточность вегетативной нервной системы. Истинная недостаточность ВНС вызывает ортостатическую гипотензию при отсутствии симптомов или признаков центральной нейродегенерации, т.е. дисфункция обнаруживается на уровне периферических нейронов, а не в ЦНС. Нарушение проявляется снижением уровня свободного норадреналина в горизонтальном положении и минимальным повышением в вертикальном положении пациента. Ортостатическая гипотензия и недостаточный хронотропный ответ регистрируются в вертикальном положении и при пробе Valsalva. Прямого влияния истинной недостаточности ВНС на продолжительность жизни пациентов нет.

б) Множественная системная атрофия. Множественная системная атрофия включает недостаточность ВНС с симптомами прогрессирующей центральной нейродегенерации. Множественная системная атрофия имеет паркинсоническую, мозжечковую и смешанную формы. Симптомы появляются в шестой или седьмой декаде жизни в виде симпатической и парасимпатической дисфункции. Помимо ортостатической гипотензии могут наблюдаться импотенция, уменьшение потоотделения, патологический зрачковый рефлекс, снижение внутриглазного давления, синдром ОАС и недержание мочи.

У некоторых пациентов может быть ортостатическая стенокардия, которая усугубляется использованием нитроглицерина. По-видимому, стенокардия обусловлена тяжелой ортостатической гипотензией и, как следствие, неадекватным коронарным кровоснабжением. Кроме того, у таких пациентов образование мочи идет больше ночью, что приводит их в гиповолемическое состояние утром, тем самым усиливая симптомы.

Ортостатические изменения при этом заболевании могут проявляться падением САД до 100 мм рт. ст. в положении стоя и минимальным повышением ЧСС. Из-за прогрессирующего хронического течения болезни пациенты относительно хорошо переносят такое резкое снижение АД. Снижение, как полагают, вызвано скорее увеличенной растяжимостью вен, чем изменениями артериального сопротивления, которое повышено как в горизонтальном, так и в вертикальном положении. Кроме того, у пациентов в положении лежа часто появляется гипертензия, вероятно из-за несоответствующего уровня циркулирующих катехоламинов. Фактически уровень катехоламинов и их метаболитов в плазме в норме, но не повышается должным образом при переходе пациента в вертикальное положение.

У больных могут быть двигательные расстройства, как при болезни Parkinson. Однако множественная системная атрофия отличается от болезни Parkinson с недостаточностью ВНС и атипичной болезни Parkinson потерей клеток и формированием телец Леви в гипоталамусе и центральных симпатических и парасимпатических ядрах. Дифференциальную диагностику часто проводят на основе реакции организма пациента на противопаркинсонические препараты, особенно на комбинацию леводопа-карбидопа, но это не идеальный тест.

Продолжительность жизни при множественной системной атрофии снижена: после постановки диагноза пациенты живут в среднем 9 лет. Двигательные нарушения часто имеют центральное происхождение, и их редко удается скорригировать с помощью лекарственной терапии. Кроме того, дыхательная недостаточность может прогрессировать с развитием ночного стридора, при котором необходимо обеспечить постоянное положительное давление в дыхательных путях.

в) Болезнь Parkinson с недостаточностью вегетативной нервной системы. Это заболевание по клиническим проявлениям похоже на множественную системную атрофию с паркинсоническими проявлениями. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение автономных центров в головном мозге, что приводит к нарушению функции ВНС всех органов.

г) Диагностика и лечение. Отличить истинную недостаточность ВНС от множественной системной атрофии и болезни Parkinson с недостаточностью ВНС обычно легче, чем последние две друг от друга. При истинной недостаточности ВНС МРТ головного мозга не выявит какой-либо аномалии ЦНС, в то время как при двух других заболеваниях будут продемонстрированы центральные поражения. Было высказано предположение, что для распознавания пациентов с болезнью Parkinson можно использовать комбинацию леводопа-карбидопа, но это может ухудшать ортостатическую гипотензию. Также сообщалось о пациентах со множественной системной атрофией, у которых было некоторое улучшение состояния на фоне терапии.

Чтобы определить тип недостаточности ВНС, используют методы нейровизуализации. Симпатические нервы сердца поглощают ¹²³I-метайодобензилгуанидин и

6-(¹⁸F)фтордопамип, которые находятся в радиоактивно меченных пузырьках в симпатических нервных окончаниях, что позволяет визуализировать иннервацию сердца с помощью сцинтиграфии или ОФЭКТ с ¹²³I-метайодо-бензилгуанидином и ПЭТ с 6-(¹⁸F)фтордопамином. У пациентов с множественной системной атрофией обнаруживается интактная симпатическая иннервация сердца, а у пациентов с болезнью Parkinson или истинной недостаточностью ВНС активность в миокарде не определяется из-за снижения симпатической иннервации сердца.

При болезни Parkinson с недостаточностью ВНС может наблюдаться центральное поражение, но, возможно, у таких пациентов существует дополнительное постганглионарное поражение, которое отличается от изолированного преганглионарного повреждения при множественной системной атрофии.

Лечение заключается в модификации образа жизни в дополнение к лекарственной терапии. Исследования показали, что употребление углеводов может понижать АД и что прием пищи перед сном может быть полезен для уменьшения ночной гипертензии. Этот депрессорный эффект может причинять неудобства пациентам после приема пищи в течение дня. Для ослабления гемодинамического ответа на прием пищи в случае выраженного снижения АД могут помочь употребление кофеина или прием соматостатина, а также увеличение потребления воды. Кроме того, симптоматически помогают физические приемы, вызывающие компрессию нижних конечностей.

Лекарственная терапия должна решить 2 главные задачи: увеличить объем и достичь сосудосуживающего эффекта. Использование флудрокортизона в дозе 0,05-0,20 мг 2 раза в день и добавление в диету соли способствуют увеличению объема. Применение сосудосуживающих препаратов при терапии указанных ранее заболеваниях следует рассматривать в зависимости от постганглионарного или преганглионарного характера поражения.

У пациентов с симпатической денервацией сердца (т.е. истинной недостаточностью ВНС или болезнью Parkinson с недостаточностью ВНС) может быть эффективен мидодрин (агонист α-адренорецепторов) или L-трео-3,4-дигидроксифенилсерин (предшественник норадреналина, преобразованный паренхимальными клетками). У пациентов с множественной системной атрофией при интактной симпатической иннервации можно с успехом использовать симпатомиметик аминофиллин или блокатор α₂-адренорецепторов. Кроме того, могут быть полезны ма-хуан или йохимбин, т.к. они высвобождают норадреналин из симпатических нервных окончаний, но эти препараты могут вызвать острую гипертензию, если их использовать неправильно.

- Читать "Вторичная, аутоиммунная и врожденная недостаточности вегетативной нервной системы (ВНС)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019