Осложнения и последствия операции Fontan

а) Нарушения ритма после операции Fontan. Предсердные аритмии часто ассоциируются с существенным клиническим ухудшением и отражают последствия нарушений функции желудочков и эффективности кровотока, как это было описано ранее. Выраженная дилатация ПП после атриопульмонального соединения часто сочетается с ТП или ФП.

При впервые выявленной аритмии до начала терапии должны быть исключены нарушения гемодинамики и предсердный/венозный тромбоз, который может развиваться в первые 2 час после начала аритмии. Частота возникновения ТП/ФП высокая (15-20% при 5-летнем наблюдении) и увеличивается с течением времени. ТП/ФП приводит к существенному росту заболеваемости и может сочетаться с выраженным ухудшением гемодинамики с необходимостью немедленной медицинской помощи.

Сочетание разрезов предсердия с многочисленными линиями швов во время операции Fontan, повышенного давления и размеров ПП, вероятно, объясняют высокую частоту возникновения предсердных аритмий у таких пациентов. Наибольший риск предсердных тахиаритмий — у больных, которым операцию выполняли в старшем возрасте, с плохой функцией желудочков, недостаточностью системного АВ-клапана или повышенным давлением в ЛА. Предполагалось, что исключение ПП из венозного пути кровотока предохраняет от воздействия повышенного системного венозного давления (при тотальном кавопульмональном соединении или экстракардиальном кондуите) приведет к уменьшению частоты возникновения предсердных аритмий.

Однако это преимущество, возможно, связано исключительно с меньшей длительностью наблюдения больных данной группы. Возможно появление дисфункции синусового узла и полной АВ-блокады, при которых необходима имплантация кардиостимулятора.

б) Тромбозы и инсульты. Частота тромбоэмболических осложнений у больных после операции Fontan составляет 6-25% в зависимости от метода диагностики и длительности наблюдения. Образование тромбов связано с наличием наджелудочковых аритмий, дилатацией ПП, феноменом спонтанного контрастирования ПП при ЭхоКГ и использованием синтетических материалов при выполнении операции Fontan.

Для всех типов операции Fontan характерна сходная частота тромбообразования. Кроме того, есть сообщения о развитии системных артериальных эмболий у пациентов после операции Fontan с фенестрацией или без нее. Данные литературы свидетельствуют о наличии у этих больных дефицита белка С, что может частично объяснить склонность к развитию тромбоэмболических осложнений.

в) Белок-теряющая энтеропатия. Белок-теряющая энтеропатия, т.е. тяжелая потеря сывороточного белка через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), встречается у 4-13% пациентов после операции Fontan. У больных выявляются генерализованный отечный синдром, асцит, выпот в плевральную полость и/или хроническая диарея. Предполагается, что белок-теряющая энтеропатия является главным образом следствием постоянно повышенного системного венозного давления, что приводит к стойкому резкому расширению лимфатических сосудов кишечника с потерей альбумина, белка, лимфоцитов и иммуноглобулинов через ЖКТ.

Диагноз подтверждается при выявлении низкого содержания альбумина и белка в сыворотке крови, низкого уровня агантитрипсина и лимфоцитов в плазме, а также, что более важно, высокого содержания агантитрипсина в стуле. Этот синдром ассоциируется с неблагоприятным прогнозом, 5-летняя выживаемость составляет 46-59%.

г) Обструкция и компрессия правых легочных вен после операции Fontan. Обструкция и компрессия правых легочных вен может возникать в результате увеличения ПП или выбухания внутрипредсердной заплаты в полость ЛП, что приводит к повышенному давлению в ЛА и дальнейшей дилатации ПП. Необходимо тщательное обследование пациента для выявления этого синдрома.

д) Тромбоэмболия легочной артерии. Это заболевание, которое ведет к повышению центрального венозного давления, диагностируют все чаще. В настоящее время продолжаются дискуссии о роли длительной антикоагулянтной, антитромбоцитарной терапии или их сочетания для данной категории пациентов, но большинство больных получают подобную терапию в той или иной форме .

е) Обструкция пути кровотока по Fontan. Стеноз или частичная обструкция пути кровотока по Fontan приводит к непереносимости физических нагрузок, предсердным тахиаритмиям и правосторонней недостаточности. Внезапная полная обструкция (обычно тромбоэмболической природы) может привести к ВС.

ж) Дисфункция желудочков и клапанная недостаточность. Прогрессирующее ухудшение функции системного желудочка встречается часто и может сочетаться с прогрессирующей недостаточностью АВ-клапана. У больных с морфологически правым системным желудочком заболевание может протекать тяжелее, чем при наличии морфологически левого системного желудочка.

з) Нарушение функции печени. Умеренное повышение уровня трансаминаз вследствие печеночного застоя встречается часто, но клиническое значение имеет редко. Описаны случаи развития цирроза в результате хронической венозной гипертензии.

и) Цианоз после операции Fontan. Нарастание цианоза может быть обусловлено ухудшением функции желудочка, образованием венозных коллатералей, дренирующихся в ЛП, или легочных артериовенозных мальформаций (особенно если классическая операция Glenn является частью операции Fontan).

Модификация операции Fontan
Модификация операции Fontan:
(А) Прямое атриопульмональное соединение (1) при атрезии трехстворчатого клапана (2); ушитый ДМЖП (3); ДМПП, закрытый заплатой (4).
(Б) Дакроновый экстракардиальный кондуит, соединяющий НПВ с нижней поверхностью правой легочной артерии в обход правого предсердия (ПП).
ВПВ анастомозирована с верхней поверхностью правой легочной артерии.
Ао — аорта; ЛА — легочная артерия; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие.

- Читать "Методы обследования пациентов после операции Fontan"

Оглавление темы "Операция Fontan.":
  1. Операция Fontan - показания, принципы
  2. Осложнения и последствия операции Fontan
  3. Методы обследования пациентов после операции Fontan
  4. Лечение пациентов после операции Fontan и его результаты
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.