Отбор пациентов имеет решающее значение для прогноза. Выживаемость «идеальных» кандидатов составляет 81% в течение 10 лет, тогда как в общей популяции пациентов, перенесших вмешательство, этот показатель от 60 до 71%. Причинами летальных исходов, как правило, являются ХСН и наджелудочковые аритмии. Операция Fontan относится к паллиативным вмешательствам, не приводящим к излечению.

Более радикальный подход при неэффективном функционировании пути кровотока по Fontan, включающий хирургическую ревизию оттока по экстракардиальному кондуиту в сочетании с процедурой Cox или Maze и нередко одновременной имплантацией искусственного водителя ритма (ИВР), обеспечивает хороший паллиативный эффект в ранние сроки. В конечном итоге большинству пациентов может понадобиться трансплантация сердца.

а) Лечение нарушения ритма после операции Fontan. Предсердные тахиаритмии очень сложны в дальнейшем ведении, при их выявлении нужно немедленное принятие решения о назначении длительной терапии варфарином. При наличии ТП/ФП следует выявить гемодинамические причины, лежащие в основе, в частности возможную обструкцию пути кровотока по Fontan. Необходимо срочно предпринимать попытки для восстановления синусового ритма.

Эффективность антиаритмических препаратов в сочетании с эпикардиальной стимуляцией, а также радиочастотной катетерной аблации ограниченны. Хорошие ближайшие результаты отмечены после хирургической конверсии атриопульмонального соединения в тотальное кавопульмональное соединение с одновременной криоаблацией предсердий. При дисфункции синусового узла и/или полной АВ-блокаде может понадобиться имплантация ИВР. Секвенциальную эпикардиальную АВ-стимуляцию следует использовать всегда, когда это возможно.

б) Антикоагулянтная терапия после операции Fontan. Необходимость профилактического длительного назначения антикоагулянтов остается спорной. Экспертами рекомендуется назначение антикоагулянтов пациентам с выявленными аритмиями в анамнезе, фенестрацией пути кровотока по Fontan или феноменом спонтанного контрастирования ПП при ЭхоКГ. При выявлении тромбов описаны попытки как тромболитической терапии, так и хирургического удаления сгустков и конверсии циркуляции по Fontan, при этом оба метода сопровождаются высоким уровнем летальности.

в) Лечение белок-теряющей энтеропатии после операции Fontan. Способы терапии: диета с низким содержанием жиров, обогащенная белками и среднецепочечными триглицеридами для уменьшения продукции лимфы в кишечнике; инфузия альбумина для повышения внутрисосудистого осмотического давления; назначение диуретиков, препаратов, снижающих постнагрузку, и препаратов с положительным инотропным действием для снижения центрального венозного давления. В большинстве случаев такая терапия неэффективна, и продолжать ее в такой ситуации не следует.

Были предложены ряд транскатетерных вмешательств (баллонная дилатация обструкции пути кровотока по Fontan или создание предсердной фенестрации), а также хирургическое лечение (от конверсии или ликвидации циркуляции по Fontan до трансплантации сердца). Согласно другим данным, эффективны подкожное (п/к) введение гепарина, назначение октреотида и преднизона. Эффективность всех этих способов лечения составляет 50%.

г) Компрессия и обструкция правых легочных вен. В случае гемодинамически значимых нарушений может быть рекомендована конверсия циркуляции по Fontan в тотальное кавопульмональное соединение или экстра-кардиальный кондуит.

д) Обструкция пути кровотока по Fontan. После операции по Fontan в модификации экстракардиального кондуита рекомендуется хирургическая ревизия соединения ПП и ДА или соединения ВПВ и НПВ и ДА для выявления обструкции. В качестве альтернативы можно выполнить баллонную ангиопластику со стентированием или без него (если это возможно).

е) Лечение дисфункции желудочка и клапанной недостаточности после операции Fontan. Польза от применения ИАПФ неочевидна, повышение ТФН отсутствует, возможно даже клиническое ухудшение. Пациентам с недостаточностью системного АВ-клапана может понадобиться его пластика или протезирование. Также следует рассмотреть целесообразность трансплантации сердца.

ж) Лечение цианоза после операции Fontan. При наличии фенестрации пути кровотока по Fontan можно предпринять попытку хирургического или, что предпочтительнее, транскатетерного закрытия фенестрации. При возникновении легочных артериовенозных фистул после классического шунта Glenn возможно улучшение после хирургической конверсии с созданием двунаправленного шунта Glenn.

з) Наблюдение после операции Fontan. Рекомендуется тщательное наблюдение у специалиста, при этом особое внимание следует уделять функции желудочков и недостаточности систем-нот АВ-клапана. Развитие предсердных тахиаритмий диктует необходимость исключения возможных стенозов на анастомозах пути кровотока по Fontan, обструкции правых легочных вен или тромбов в ПП.

- Читать "Тотальный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Операция Fontan - показания, принципы
2. Осложнения и последствия операции Fontan
3. Методы обследования пациентов после операции Fontan
4. Лечение пациентов после операции Fontan и его результаты