Следующие 4 раздела посвящены порокам, при которых обычно выполняют операцию Fontan. К ним относятся атрезия трехстворчатого клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, двуприточный желудочек и изо-меризм.

Операция Fontan — обобщающий термин, характеризующий паллиативную хирургическую процедуру, в результате которой венозная кровь из системной циркуляции направляется непосредственно в ЛА, не попадая в соответствующий (связанный с ЛА) желудочек. Эту операцию выполняют пациентам, имеющим функционально единый желудочек, или в тех случаях, когда проведение внутрисердечной коррекции невозможно даже при наличии двух желудочков нормальных размеров.

Несмотря на то что операция Fontan, несомненно, несовершенна, с ее помощью удается восстановить последовательность легочно-системной циркуляции и устранить хроническую перегрузку объемом системного желудочка, который обеспечивал параллельную легочную и системную циркуляцию. Сначала операция Fontan заключалась в простом атриопульмональном соединении, при котором ПП или его ушко анастомозировали с ЛА. Поскольку это приводило к дилатации предсердия, нарушениям ритма и тромбозам в отдаленном периоде, от данной техники операции отказались в пользу более совершенной.

В начале 1990-х гг. был предложен тотальный кавопульмональный анастомоз. Он представляет собой прямой верхний кавопульмональный анастомоз по типу «конец в бок» (двунаправленный шунт Glenn) в сочетании с внутрипредсердным соединением НПВ с нижней поверхностью сливающихся между собой ЛА.

В последнее время НПВ соединяют с ЛА посредством экстракардиального кондуита, что полностью исключает ПП из циркуляции. В дальнейшем остается оценить, приведет ли данная модификация к уменьшению поздней заболеваемости. Все пациенты после подобного вмешательства нуждаются в регулярном тщательном обследовании в специализированных центрах.

Как было отмечено ранее, неоднозначность природы циркуляции после операции Fontan, а также частая несостоятельность циркуляции обусловливают необходимость регулярного наблюдения больных в центрах, специализирующихся на лечении пациентов с ВПС, а появление новых симптомов должно быть основанием для немедленного повторного обследования в подобном центре.

С момента первой операции Fontan по поводу атрезии трехстворчатого клапана в 1971 г. данное вмешательство стало общепринятым паллиативным методом хирургической коррекции при невозможности восстановления бивентрикулярной циркуляции. В основе этой операции лежит переведение системного венозного возврата непосредственно в ЛА, минуя соответствующий «легочный» (связанный с ЛА) желудочек.

Со временем были предложены и выполнены многочисленные модификации метода: прямое атриопульмональное соединение, тотальное кавопульмональное соединение и экстракардиальный кондуит. В ряде случаев во время хирургического вмешательства у пациентов высокого риска выполняют фенестрирование (диаметром 5 мм) пути кровотока по Fontan в предсердие, обеспечивающее шунтирование справа налево и декомпрессию после операции.

Патофизиология операции Fontan. Неизбежными следствиями операции Fontan являются повышение центрального венозного давления и уменьшение СВ при физической нагрузке (но иногда в покое). Причинами серьезных, клинически выраженных нарушений также могут быть небольшое ухудшение функции желудочка (особенно диастолической), снижение эффективности функционирования (повышенное ЛСС, обструкция, тромбоз) и нарушения ритма.

Хотя больных, перенесших операцию Fontan, справедливо считают пациентами с ХСН (после вмешательства давление в ПП должно быть высоким), выраженная систолическая дисфункция редко бывает ее причиной. В действительности даже незначительное повышение диастолического давления в желудочке может быть значительно опаснее. Следовательно, лечение таких больных традиционными лекарственными средствами, применяемыми при СН, нужно считать некорректным. В одном из рандомизированных слепых плацебо-контролируемых исследований было продемонстрировано, что применение ИАПФ не привело к улучшению функционального статуса, а некоторые показатели даже ухудшились.

Более «ламинарная» циркуляция по Fontan (тотальный кавопульмональный анастомоз, экстракардиальный кондуит), в которой ПП исключено из циркуляции, имеет лучшие динамические свойства кровотока и более совершенные функциональные характеристики. Все физические препятствия в области хирургических анастомозов, дистальных ЛА или легочных вен (часто в результате сдавления дилатированным ПП) снижают эффективность циркуляции. Подобным образом отрицательный эффект приводит к повышенному ЛСС. Это связано с тем, что ЛСС — единственный значимый фактор, ухудшающий венозный возврат и повышающий венозное давление.

О состоянии ЛСС в отдаленные сроки после операции известно относительно немного, однако в последнее время у значительного числа больных были выявлены подъем ЛСС и способность организма реагировать на ингаляцию оксида азота, что свидетельствует о легочной эндотелиальной дисфункции.

Клиника операции Fontan. У большинства больных (90%) через 5 лет после операции Fontan наблюдается СН I-II ФК. Как правило, с течением времени идет прогрессирующее ухудшение функционального статуса. Часто возникают наджелудочковые аритмии — предсердная тахикардия, ТП и ФП. В отсутствие других осложнений при физикальном осмотре выявляют повышенное, обычно непульсирующее ЯВД (на 10 см выше угла грудины, создает необходимое гидростатическое давление для прохождения СВ через легочную циркуляцию), нормально расположенную верхушку, сохранный I тон (S₁), единый II тон (S₂) (ЛА перевязана).

Шумы, как правило, не выявляются, их наличие свидетельствует о недостаточности системного АВ-клапана или субаортальном стенозе. Генерализованный отечный синдром и асцит могут быть признаками белок-теряющей энтеропатии.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Операция Fontan - показания, принципы