Синдром пролапса митрального клапана (ПМК) имеет много разных названий: синдром систолический щелчок-шум, синдром Barlow, синдром вздымающейся митральной створки, синдром миксоматозного митрального клапана, синдром гибкого клапана, синдром избыточной створки. Такое разнообразие обусловлено разными патогенетическими механизмами, связанными с одним или несколькими частями митрального аппарата, створками клапана, сухожильными хордами, папиллярными мышцами и кольцом клапана.

Синдром ПМК является одним из наиболее распространенных патологических изменений клапанов сердца. Синдром ПМК встречается у 2,4% населения, причем в 2 раза чаще среди женщин, чем среди мужчин. Однако тяжелая МР наблюдается гораздо чаще у пожилых мужчин (старше 50 лет) с ПМК, чем у молодых женщин с этим нарушением.

Клинические и ЭхоКГ-признаки ПМК хорошо определены. Характерный систолический щелчок и средне-поздний систолический шум — основные диагностические критерии. Наиболее специфичным эхокардиографическим критерием является смещение вверх одной или двух створок МК более чем на 2 мм выше плоскости кольца по длинной оси. Другие критерии: диффузное утолщение створок и их избыточность, чрезмерная длина хорд и их подвижность, разрыв хорд помимо пролапса сегмента створки МК.

а) Причины и классификация пролапса митрального клапана (ПМК). Классификация ПМК приведена в таблице ниже. Наиболее часто ПМК возникает как первичное состояние, которое не связано с другими заболеваниями и может быть семейным. Семейный пролапс митрального клапана (ПМК) наследуется по аутосомному типу, идентифицированы несколько хромосомных локусов. Синдром пролапса митрального клапана (ПМК) чаще всего диагностируют у молодых женщин, он обычно имеет доброкачественное течение, в то время как тяжелое миксоматозное поражение чаще всего наблюдается у пожилых мужчин, которые имеют высокий риск развития осложнений и необходимости хирургического восстановления МК.

ПМК также ассоциируется со многими состояниями, возникающими довольно часто при наследственных нарушениях соединительной ткани, что приводит к увеличению размеров митральных створок и аппарата. Признаки ПМК на ЭхоКГ обнаруживают у большинства пациентов с синдромом Marfan по первой линии родства. ПМК также ассоциируется с синдромом Ehlers-Danlos, несовершенным остеогенезом, эластической псевдоксантомой, узелковым периартритом, дистрофической миотонией, болезнью Willebrand, тиреотоксикозом и врожденными пороками развития, такими как аномалия Ebstein ТК, ДМПП (ostium secundum), синдромом Holt-Oram и ГКМП. ПМК чаще всего встречается у пациентов с астеническим телосложением и различными врожденными деформациями грудной клетки, включая синдром «прямой спины», воронкообразную деформацию («грудь сапожника») и недоразвитую грудную клетку.

Перечисленные ассоциации, за исключением нарушений соединительной ткани, не были доказаны при использовании строгих эхокардиографических критериев и пока не ясно, сколько из ассоциаций являются случайными.

б) Механизмы развития пролапса митрального клапана (ПМК). Получены данные о миксоматозной пролиферации створок МК, при которой губчатый компонент клапана (т.е. средний слой створки между предсердным и желудочковым слоями, состоящий из рыхлой миксоматозной ткани) избыточно выраженный и содержит повышенное количество кислых мукопо-лисахаридов. Электронная микроскопия показывает хаотичное расположение клеток с разрывом и фрагментацией коллагеновых волокон. Вторичные признаки патологии включают фиброз поверхности створок МК, истончение и/или удлинение сухожильных хорд и фиброзные изменения эндокарда желудочка в результате трения хордой, не имеющей достаточной опоры.

В легких случаях при гистологическом исследовании выявляют усиление миксоидной дегенерации стромы клапана, но макроскопически створки выглядят обычными. Однако с прогрессированием миксоидного набухания отмечаются и макроскопические изменения створок: избыточность и пролабирование. Наблюдается меж-хордальное перекрытие в связи с избыточностью ткани как шероховатых, так и свободных областей пораженных створок. Области эндотелиального разрыва являются потенциальным местом развития эндокардита или формирования тромбов.

Тяжесть МР зависит от степени пролапса. Миксоматозная пролиферация может поражать створки МК, сухожильные хорды и кольцо. Дегенерация коллагена и миксоматозные изменения в центральной части сухожильных хорд сопровождаются снижением их прочности при растяжении, что лежит в основе разрывов хорд, которые происходят часто и могут усилить тяжесть МР. В результате увеличения поверхности створок повышается напряжение хорд, что также предрасполагает к их разрыву. Миксоматозные изменения кольца обусловливают его растяжение и кальцификацию, что предрасполагает к тяжелой МР.

Миксоматозная пролиферация поражает преимущественно МК, но описаны случаи поражения трехстворчатого, аортального и пульмонального клапанов, в основном у пациентов с синдромом Marfan, поражение любого клапана может приводить к регургитации.

- Читать "Симптомы и клиника пролапса митрального клапана (ПМК)"

1. Пролапс митрального клапана (ПМК) - причины, механизмы развития, классификация
2. Симптомы и клиника пролапса митрального клапана (ПМК)
3. Тоны и шумы сердца при аускультации пролапса митрального клапана (ПМК)
4. Методы обследования при пролапсе митрального клапана (ПМК)
5. Течение и прогноз пролапса митрального клапана (ПМК)
6. Методы лечения пролапса митрального клапана (ПМК)