Диагноз адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии ставится на основании характерного ожирения, недоразвития и недостаточности функции полового аппарата. Вначале у детей развивается ожирение, а затем начинается резкое отставание в развитии полового аппарата, задерживается рост. Однако диагноз адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии нередко ставится без достаточных оснований ожирелым детям с некоторым запаздыванием полового развития. В этих случаях ожирение может быть конституционным или результатом перекармливания в сочетании с малой подвижностью.
Таким детям не следует назначать половых гормонов, так как обычно половое развитие у них начинается само по себе несколько позднее.

Труднее поставить диагноз у взрослых людей с уже закончившимся половым развитием и ростом, когда обычно наблюдается недостаточность половой функции, но размеры половых желез и органов могут быть нормальными или подвергаются незначительным атрофическим изменениям. Обычно начальными признаками заболевания у мужчин является падение либидо и потенции, у женщин прекращение менструаций, а в последующем развивается ожирение и вся клиническая семиотика.
Особенно трудно поставить диагноз, если заболевание развивается в климактерический период, когда происходит физиологическое угасание функции половых желез.

Для определения характера основного патологического процесса, обусловившего развитие адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии, необходимо провести полное клиническое обследование больного.
Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Лауренс-Мун-Бидля, протекающим также с ожирением и гипогенитализмом, но в отличие от адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии при этом заболевании отмечаются умственная отсталость, пигментный ретинит, полидактилия. При евнухоидизме, характерными признаками которого также являются гипогенитализм и ожирение, имеется обычно усиленный рост в длину, а при адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии, если болезнь начинается в период роста, он, как правило, замедлен.

Лечение адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии

Лечить прежде всего следует основное заболевание. При опухолях гипоталамо-гипофизарной области и особенно при быстром прогрессирующем росте их проводят хирургическое лечение, в случаях более доброкачественного течения ограничиваются рентгенотерапией на межуточио-гипофизарную область в тех же дозах, что при акромегалии.

Из медикаментозной терапии могут быть назначены препараты хорионного гонадотропина по 200—500 ЕД 3 раза в неделю в течение 3—4 месяцев. Целесообразно назначать эти препараты мальчикам в возрасте около 12 лет в период усиленного роста яичек, девочкам, — когда определится недостаточная функция яичников. Применение хорионного гонадотропина может также способствовать опусканию яичек в мошонку. Из других половых гормонов применяются тестостерон-пропионат по 10—15 мг внутримышечно через день или метилтестостерон по 5 мг 2—3 раза в день сублингвально в течение 2—3 месяцев.

При резком нарушении развития яичек и безусловно неблагоприятном прогнозе для их дальнейшего роста рекомендуют длительное (многие годы) ежедневное применение метилтестостерона по 5—15 мг сублингвально. Вообще же длительное применение половых гормонов не показано из-за возможности раннего закрытия эпифизарных хрящей и прекращения роста скелета.
Необходимо также назначить больным физиологическую диету и рекомендовать лечебную физкультуру.

1. Течение и дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма
2. Лечение гипофизарной карликовости. Применение гормонов при гипофизарном нанизме
3. Причина адипозо-генитальной дистрофии. Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха
4. Половые признаки, психика при адипозо-генитальной дистрофии
5. Дифференциальный диагноз и лечение адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии
6. Причины гипофизарной кахексии. Механизмы развития болезни Симмондса
7. Клиника гипофизарной кахексии. Проявления болезни Симмондса
8. Течение и дифференциация гипофизарной кахексии. Лечение болезни Симмондса
9. Причины болезни Иценко-Кушинга и ее патогенез
10. Признаки болезни Иценко-Кушинга и ожирение при нем