Ожирение и недостаточность половых желез — основные клинические проявления адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии, которую называют также болезнью Пехкранца-Бабинского-Фрелиха.
Причиной возникновения заболевания могут быть любые факторы, вызывающие нарушение функции гипоталамуса и гипофиза. Перенесенные инфекции (сифилис, скарлатина, тиф, грипп и др.) могут привести к развитию острого или хронического воспалительного процесса в диэнцефальной области. Нередко развитие адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии связано с опухолями гипофиза или других отделов головного мозга, а также кровоизлияниями, эмболиями, тромбозами. У детей в нарастании ожирения может иметь значение перекармливание.

В основе патогенеза лежит поражение гипоталамо-гипофизарной области, причем ведущая роль принадлежит нарушению функций гипоталамуса. Гипофиз включается в процесс вторично или в силу изменения нейрорегуляторных влияний, или из-за механического сдавления и разрушения его растущей опухолью, исходящей из гипоталамуса.

В случаях, когда развитие адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии связано с опухолью гипофиза, поражение гипоталамической области опять-таки имеет место, только включается она в процесс уже вторично. При этом могут наблюдаться явления восходящего перерождения в центрах гипоталамуса или сдавленно и разрушение последнего растущей опухолью гипофиза.

В результате нарушения регуляции функции передней доли гипофиза снижается продукция гонадотропных гормонов, что приводит к выпадению стимулирующего влияния их на половые железы и вызывает у детей недоразвитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков, а у взрослых — атрофические изменения половых желез, половых органов, нарушение половой функции, обратное развитие вторичных половых признаков.
Адипозо-генитально-гипофизарная дистрофия может сочетаться с несахарным диабетом, развитие которого также обусловлено поражением определенных отделов гипоталамуса.

Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще бывает у детей и выявляется после 6—7 лет и особенно часто в 10—12 лет. Характерными признаками заболевания являются ожирение и недостаточность половых желез. Ожирение может быть различным как по степени выраженности, так и по характеру отложения жира. Равномерное ожирение встречается не часто. Обычно на фоне общего ожирения выделяется особенно резко выраженное отложение жира в области молочных желез, спины, таза, в нижнем отделе живота и верхней части бедер.

Живот может свисать в виде большой складки и даже не одной, а нескольких и доходить до разного уровня бедер. Если такое ожирение развивается у мужчины, то он приобретает женский облик. Этот тип ожирения считается очень характерным для адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии.

1. Течение и дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма
2. Лечение гипофизарной карликовости. Применение гормонов при гипофизарном нанизме
3. Причина адипозо-генитальной дистрофии. Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха
4. Половые признаки, психика при адипозо-генитальной дистрофии
5. Дифференциальный диагноз и лечение адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии
6. Причины гипофизарной кахексии. Механизмы развития болезни Симмондса
7. Клиника гипофизарной кахексии. Проявления болезни Симмондса
8. Течение и дифференциация гипофизарной кахексии. Лечение болезни Симмондса
9. Причины болезни Иценко-Кушинга и ее патогенез
10. Признаки болезни Иценко-Кушинга и ожирение при нем