У взрослых дерматомиозит часто возникает как паранеопластический синдром, сопровождающий злокачественные новообразования, преимущественно молочной железы, легких, яичников, ЖКТ. Характерный его симптом — ограниченная эритема с пурпурным (гелиотропным) оттенком; в основном на веках, лбу и щеках.

Иногда такая же эритема с расширением капилляров валиков ногтей возникает на тыльной поверхности пальцев. Подобная картина дает основания подозревать злокачественное новообразование. При удалении последнего дерматомиозит регрессирует. Поражение кожи сочетается с выраженными в той или иной степени миалгиями и мышечной слабостью, преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса.

При наличии электромиографических изменений и воспалительной инфильтрации мышц мышечная слабость почти непременно свидетельствует о злокачественном новообразовании и требует обследования для его выявления.

Системная склеродермия

Системная склеродермия сопровождается обширным поражением соединительной ткани не только кожи, но и легких, ЖКТ, почек, сердца. Поражение эндотелия капилляров приводит к фиброзу и склерозу соответствующих органов.

Кожа спаивается с подкожной клетчаткой и теряет подвижность, вследствие чего развивается контрактура пальцев, ротовое отверстие сужается, на губах появляются вертикальные складки, нос становится клювовидным. Поражение сосудов приводит к развитию синдрома Рейно и образованию телеангиэктазий на пальцах, вокруг рта и на лице.

Поливинилхлорид при профессиональном контакте может вызывать поражение кожи, сходное с таковым при системной склеродермии, сочетающееся с эрозией костной ткани, поражением печени и легких. Напоминающее склеродермию поражение кожи вызывают также пестициды и эпоксидная смола.

Оно сопровождается появлением антинуклеарных антител и в 50% случаев — циркулирующих иммунных комплексов. Вариантом склеродермии является синдром CREST — кальциноз (Calcinosis) кожи пальцев, синдром Рейно (Raynaud) вследствие ухудшения периферического кровообращения, дисфункция пищевода (Esophagus), склеродактилия (Sclerosis) и телеангиэктазий (Telangiectasia) на лице, губах, подушечках дистальных фаланг пальцев.

Прогноз при синдроме CREST более благоприятный, чем при системной склеродермии. Часто выявляются антинуклеарные антитела к центромерам хромосом. Морфеа — одна из форм ограниченной склеродермии с доброкачественным течением и слабовыраженными воспалительными изменениями. Сопровождается локализованной атрофией эпидермиса, которой предшествует пигментация кожи.

Синдром CREST:
• С — Calcinosis — кальциноз кожи
• R — Raynaud's phenomenon — синдром Рейно
• Е — Esophagus — дисфункция пищевода
• S — Scleroderma — склеродактилия
• Т — Telangiectasia — телеангиэктазии

- Читать "Склероатрофический лихен и сосудистые поражения кожи: клиника, диагностика"

1. Системная красная волчанка (СКВ). Особенности
2. Дерматомиозит и системная склеродермия: клиника, диагностика
3. Склероатрофический лихен и сосудистые поражения кожи: клиника, диагностика
4. Эритема: причины, диагностика
5. Гемангиомы: клиника, диагностика
6. Гипопигментации и гиперпигментации кожи: причины, клиника, диагностика
7. Кожные проявления злокачественных новообразований: клиника, диагностика
8. Кожные проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): клиника, диагностика
9. Кожные проявления сахарного диабета: клиника, диагностика
10. Кожная порфирия, ксантомы: клиника, диагностика