Порфирия обусловлена накоплением в коже промежуточных продуктов обмена порфирина и синтеза гема. Существует несколько типов порфирии. Печеночная порфирия сопровождается ранимостью кожи, приводящей к образованию пузырей после воздействия солнечного света или мелких травм. Эритропоэтическая и эритрогепатическая протопорфирия сопровождаются интенсивной фотосенсибилизацией.

В некоторых случаях бывает повышена чувствительность к длинноволновым ультрафиолетовым лучам, проникающим через оконные стекла. Поздняя кожная порфирия развивается обычно у мужчин с наследственной предрасположенностью и алкогольным гепатитом. Нарушение метаболизма порфирина приводит к ранимости кожи и фотосенсибилизации с образованием пузырей и эрозий на лице и кистях.

Ксантомы представляют собой отложения липидов в клетках соединительной ткани. Обычно они возникают при гиперлипидемии — первичной или вторичной (вследствие сахарного диабета, нефротического синдрома, гипотиреоза, первичного билиарного цирроза 4 типа, первичной гиперлипидемии (кроме I)) и являются факторами риска атеросклероза. Эруптивные ксантомы наблюдаются при сахарном диабете. Некротический фасциит возникает как осложнение флегмоны.

Некроз кожи и образование пузырей указывают на еще более обширный некроз подлежащих тканей, требующий экстренного хирургического вмешательства. Отложения амилоида в коже наблюдаются при первичном системном амилоидозе и миеломной болезни.

- Возвращение в раздел "кожные болезни и уход за кожей"

1. Системная красная волчанка (СКВ). Особенности
2. Дерматомиозит и системная склеродермия: клиника, диагностика
3. Склероатрофический лихен и сосудистые поражения кожи: клиника, диагностика
4. Эритема: причины, диагностика
5. Гемангиомы: клиника, диагностика
6. Гипопигментации и гиперпигментации кожи: причины, клиника, диагностика
7. Кожные проявления злокачественных новообразований: клиника, диагностика
8. Кожные проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): клиника, диагностика
9. Кожные проявления сахарного диабета: клиника, диагностика
10. Кожная порфирия, ксантомы: клиника, диагностика