Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - угрожающее жизни состояние, возникающее в результате множественного тромбообразования и истощения факторов свертывания, связанное с широким спектром состояний (бактериальный сепсис, массивная травма), характеризующееся внутрисосудистым свертыванием (инфаркты кожи и/или гангрена конечностей) и кровотечениями.
Синонимы: фульминантная пурпура, коагулопатия потребления, синдром дефибринации, коагуляционно-фибринолитический синдром.
Эпидемиология ДВС-синдрома
Возраст: любой. Фульминантная пурпура чаще встречается у детей.
Пол: не имеет значения.
Заболеваемость: в 1994 г. было зарегистрировано 18000 случаев ДВС-синдрома.
Этиология: состояния, связанные с ДВС-синдромом, включают сепсис/тяжело протекающие инфекции, массивную деструкцию тканей (нейротравма, нарушение функций внутренних органов, отторжение трансплантата), злокачественные новообразования (солидные опухоли или миелопролиферативные процессы), реакции при переливании крови, ревматологические заболевания (системная волчанка), осложнения беременности и родов (эмболия амниотическими водами, отслойка плаценты, HELLP-синдром, задержка внутриутробного развития плода), аномалии сосудов (синдром Казабаха-Меритта, аневризмы).
Патофизиология ДВС-синдрома. ДВС-синдром развивается в результате активации коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, что приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов. Основные механизмы включают увеличение продукции тромбина, супрессию антикоагулянтной системы, нарушение фибринолиза и активацию воспалительной реакции.
Анамнез ДВС-синдрома. ДВС-синдром обычно развивается через 3-30 дней после регресса инфекционного процесса. Геморрагические поражения развиваются очень быстро, общие симптомы включают лихорадку, тахикардию, анемию и сильное недомогание.
Прогноз неблагоприятный, но может быть улучшен при рационально проведенном лечении.
Клиника ДВС-синдрома
Тип высыпаний: экхимозы.
Цвет: красный, от синюшного до черного.
Локализация: дистальные участки конечностей (в области сдавлений), губы, уши, нос, туловище.
Общие проявления ДВС-синдрома
Лихорадка, шок (14% случаев).
Кровотечение (64% случаев): носовое кровотечение, кровоточивость десен/слизистых.
ЦНС (2% случаев): нарушение сознания и дезориентация.
Сердечно-сосудистая система: гипотензия, тахикардия, циркуляторный коллапс.
Дыхательная система (16% случаев): диспноэ/кашель, острый респираторный дистресс-синдром.
Выделительная система (25% случаев): азотемия, почечная недостаточность.
Поражение печени: встречается в 19%.
ДВС-синдром дифференцируют с другими диффузными геморрагическими состояниями, такими как кумариновый или гепариновый некроз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Лабораторная диагностика ДВС-синдрома
Патогистология: отмечаются окклюзия артериол фибриновыми тромбами, плотный полиморфноядерный инфильтрат вокруг зоны инфаркта с обширными кровоизлияниями.
Клинический анализ крови: шистоциты (фрагментированные эритроциты) из эритроцитов фибриновых тромбов, тромбоцитопения.
Исследование свертываемости крови: снижение уровня фибриногена плазмы; увеличение продуктов распада фибрина (Д-димера и продуктов дегенерации фибриногена); увеличение протромбинового, частичного тромбопластинового и тромбинового времени.
Течение и прогноз ДВС-синдрома
При ДВС-синдроме отмечается высокий уровень смертности. Для повышения выживаемости необходимы пересадка трансплантата и удаление гангренозных тканей.
К наиболее частым осложнениям ДВС-синдрома относятся тяжелое кровотечение, тромбоз, ишемия тканей и некроз, гемолиз, полиорганная недостаточность.
Без лечения смертность достигает 90%, летальный исход наступает в течение 48-72 часов. Немедленно начатая терапия может улучшить прогноз и снизить смертность до 18%.
Лечение ДВС-синдрома
При ДВС-синдроме требуется немедленное проведение лечебных мероприятий, а именно: адекватной антибиотикотерапии, введения факторов свертывания крови, при необходимости замещения тромбоцитов, введения витамина К и/или поддерживающей терапии.
Основные методы терапии ДВС-синдрома и ТТП
- Читать "Болезнь Кавасаки (БК) - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Болезни кожи":- Узелковый полиартериит - диагностика, лечение
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - диагностика, лечение
- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение
- Болезнь Кавасаки (БК) - диагностика, лечение
- Фоточувствительность кожи - типы, характеристика
- Солнечный ожог - диагностика, лечение
- Солнечная крапивница - диагностика, лечение
- Полиморфная световая сыпь - диагностика, лечение
- Световая оспа (Hydroa Vacciniforme) - диагностика, лечение
- Фитофотодерматит - диагностика, лечение