Энтеропатический акродерматит - наследственный или приобретенный клинический синдром, вызванный дефицитом цинка. Клинически проявляется акральным везикуло-буллезным экзематозным дерматитом с поражением кожи на лице, руках, ногах и аногенитальной области.
Синоним: синдром Брадта.

Обратите внимание! Диагностике энтеропатического акродерматита помогает определение уровня щелочной фосфатазы: содержание этого цинк-зависимого фермента у таких пациентов часто снижено.

Эпидемиология энтеропатического акродерматита

Наследственная форма: у младенцев, получающих коровье молоко, заболевание проявляется в период от нескольких дней до нескольких недель после рождения, при грудном вскармливании - вскоре после отнятия от груди.
Приобретенная форма: дети старшего возраста и взрослые с заболеваниями, сопровождающимися недостаточностью цинка.
Пол: не имеет значения.
Этиология: врожденная или приобретенная недостаточность цинка.
Наследственная форма: врожденное аутосомно-рецессивное нарушение абсорбции цинка, которое считается вторичным по отношению к аномалии цинк-связывающих лигандов. По сравнению с цинком коровьего молока, цинк материнского молока отличается более высокой биодоступностью для новорожденного.
Приобретенная форма: длительный дефицит цинка может наблюдаться при кишечной мальабсорбции, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, муковисцидозе, алкоголизме, вегетарианстве, длительном диетическом питании, выраженном дефиците жирных кислот.

Патогенез энтеропатического акродерматита. К развитию энтеропатического акродерматита приводит низкий уровень цинка сыворотки крови в младенчестве или детстве. Ключевым нарушением является мальабсорбция цинка в ЖКТ. Наследственная форма энтеропатического акродерматита вторична по отношению к аномалии цинксвязывающих лигандов. Приобретенный энтеропатический акродерматит может наблюдаться при любом системном заболевании сопровождающимся мальабсорбцией цинка. В человеческом организме насчитывается более 200 цинкзависимых металлоферментов.

Анамнез энтеропатического акродерматита. Системные проявления могут включать диарею, потерю веса, вялость и изменения поведения (раздражительность, крик, беспокойство).

Клиника энтеропатического акродерматита:
Тип высыпаний: экзематозные или псориаформные бляшки, которые могут прогрессировать до везикуло-буллезных высыпаний с образованием эрозий, которые покрываются корками и подсыхают.
Цвет: эритематозное основание.
Локализация: периорально, на лице и симметрично на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей (локти и колени) и пальцах.
Общие проявления энтеропатического акродерматита: диарея, кахексия, облысение, дистрофия ногтей, глоссит, стоматит, гипогевзия (ослабление вкусовой чувствительности), светобоязнь, слюнотечение и задержка роста. Гипогонадизм у мужчин (обычно в юношеском возрасте). Психические расстройства.

Лабораторная диагностика энтеропатического акродерматита: низкий уровень цинка сыворотки (менее 50 мкг/дл) или щелочной фосфатазы. При поляризационной световой микроскопии выявляются полосы на волосах («симптом зебры»). Однако, уровень цинка может также колебаться при стрессах и инфекционных процессах.

Дифференциальный диагноз включает другие буллезные дерматозы (такие как детский линейный хронический IgA буллезный дерматоз и буллезное импетиго), псориаз, гистиоцитоз X и кандидозную инфекцию. При стойком дерматите в области промежности и ягодиц, ассоциированным с перио-ральными и акральными высыпаниями следует предположить энтеропатический акродерматит.

Течение и прогноз энтеропатического акродерматита: если энтеропатический акродерматит вовремя не распознается, он отличается упорным прогрессирующим течением, инфекционными осложнениями и приводит к инвалидизации. При своевременной диагностике и правильном лечении заболевание быстро регрессирует.

Лечение энтеропатического акродерматита:
1. Цинковые кремы (деситин, мазь с витаминами А и Д, цинковая паста и тройная паста) могут способствовать регрессу высыпаний.
2. Добавление в пищу глюконата, ацетата или сульфата цинка (5 мг/кг/сут. на 2-3 приема в день) обычно оказывается достаточно эффективным. Рекомендуемая суточная норма цинка составляет 15 мг/сут.
3. В тяжелых случаях можно вводить раствор хлорида цинка (ZnCl2) внутривенно.

- Читать "Ягодичная гранулема новорожденных - диагностика, лечение"

1. Дисгидротическая экзема - диагностика, лечение
2. Нумулярная экзема - диагностика, лечение
3. Контактный дерматит - диагностика, лечение
4. Себорейный дерматит - диагностика, лечение
5. Пеленочный дерматит - диагностика, лечение
6. Псориаз ягодиц - диагностика, лечение
7. Кандидозный дерматит ягодиц - диагностика, лечение
8. Энтеропатический акродерматит - диагностика, лечение
9. Ягодичная гранулема новорожденных - диагностика, лечение
10. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ягодиц - диагностика, лечение