Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ягодиц

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ягодиц - диагностика, лечение

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистоицитов, которые мигрируют в коже как антиген-представляющие клетки) является редким пролиферативным заболеванием. Заболевание часто проявляется в младенчестве сыпью в ягодичной области. Необходимо исключать это заболевание при любом поражении кожи ягодичной области, сопровождающемся системными проявлениями.
Обратите внимание! При резистентном к лечению пеленочном дерматите с петехиями и пурпурой необходимо исключать гистиоцитоз из клеток Лангерганса.
Синонимы: гистиоцитоз X, гранулематоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз II типа.

Эпидемиология гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц:
Возраст: обычно развивается в течение первого года жизни. Однако может встречаться до трехлетнего возраста.
Пол: чаще болеют мальчики.
Распространенность: очень редкое заболевание: один случай на 5 млн. детей в год.
Этиология: не установлена.
Генетика: вероятно аутосомнорецессивное наследование с неполной пенетрантностью.

Патофизиология гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц: не установлена. Среди предполагаемых механизмов нарушение внутриклеточного липидного метаболизма, гистиоцитарная реакция на инфекцию или неопластический процесс. Некоторые случаи могут быть наследственными. Согласно всем теориям, в процесс каким-то образом вовлечены клетки Лангенгарса, являющиеся первичным компонентом заболевания.

Клиника гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц:
- Тип высыпаний: заболевание начинается с эритемы и шелушения, затем развиваются пурпурные папулы, узелки и пузырьки.
- Цвет: красновато-коричневый/фиолетовый
- Размер: от точечных до 1 см. Локализация: паховые и ягодичные области, подмышечная впадина, заушная область, волосистая часть головы, иногда туловище.

Общие проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц: снижение иммунитета может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям. При тяжелых формах заболевания возникают клеточные инфильтраты костей, легких, печени, лимфоузлов.

Лабораторная диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц

Гистопатология: при биопсии кожи обнаруживается характерные клетки Лангерганса, которые являются диагностическими маркерами пролиферативных гистиоцитарных заболеваний. Клетки Лангерганса идентифицируются при иммунногистохимиче-ских реакциях: при окраске S-100 и CD 1а или при электронной микроскопии по гранулам Бирбека в цитоплазме гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика: начальные проявления гистиоцитоза напоминают себорею (эритематозно-чешуйчатые высыпания), однако гистиоцитоз захватывает более обширные участки кожи и может сопровождаться системными реакциями. Для подтверждения диагноза обычно необходима биопсия кожи.

Течение и прогноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц

Патологические изменения клеток Лангерганса характерны для целого спектра заболеваний. Самая высокая смертность (38-54%) отмечается при наиболее тяжелой форме: болезни Леттерера - Сиве (лихорадка, анемия, тромбоцитопения, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и опухоли костей).

Болезнь Шулера - Крисчена протекает менее тяжело (остеолитические дефекты, сахарный диабет, экзофтальм). Легкие формы представлены эозинофильной гранулемой (остеолитические дефекты и спонтанные переломы) и болезнью Хашимото - Притцкера (также известной как врожденный самоизлечивающийся ретикулогистиоцитоз - доброкачественное, с тенденцией к самостоятельному разрешению состояние ограниченное поражением кожи).

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса ягодиц

При неэффективном лечении или при рецидивирующем течении пеленочного дерматита необходимо заподозрить гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Диагноз должен быть подтвержден биопсией кожи в раннем возрасте. При ограниченной кожной форме заболевания могут применяться местные кортикостероиды, местные антибиотики, ПУВА-терапия и хлорметин. При системных формах могут потребоваться более агрессивные методы лечения.

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

Оглавление темы "Болезни кожи":