Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Квинке

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Квинке

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) возникает в результате приобретенного дефицита С1 -ингибитора.

Это редкое заболевание, которое имеет две клинические формы: ПАО I и ПАО II. Предполагается, что обе эти формы имеют аутоиммунную природу.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) I связан с лимфопролиферативными заболеваниями, в том числе с идиопатиче-ской моноклональной гаммапатией и лим-фомами высокой степени злокачественности, он возникает в результате поглощения С1-ингибитора злокачественными клетками.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) II вызван аутоантителами к С1-ингибитору. Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) обычно проявляется после 40 лет. Лабораторные характеристики этих двух редких заболеваний приведены в таблице ниже. Уровни С4, C1q и С1-ингибитора низкие. Следует искать лимфопролиферативное заболевание или опухоль.

Необходимо провести электрофорез, иммунофорез, иммунотипирование лимфоцитов периферической крови и компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Возможны отрицательные результаты первоначального обследования. Отек Квинке может служить симптомом начинающегося заболевания внутренних органов.

При острых приступах применяют адреналин и кортикостероиды. Эффективными могут быть высокие дозы антигистаминных препаратов. Терапией выбора при острых эпизодах ПАО являются концентрат С1 -ингибитора и свежезамороженная плазма. Они менее эффективны при наследственном ангионевротическом отеке (НАО) из-за наличия аутоантител к белку.

Излечение основного лимфопролиферативного заболевания часто ведет к выздоровлению при ПАО I. При ПАО II применяют иммуносупрессанты. В случае частых приступов помогают андрогены, такие как даназол.

а - Отек Квинке.
Отечность губ может быть единственным проявлением этого состояния.
б - Отек Квинке распространился на большую площадь поверхности кожи.
На спине и плечах обширные волдыри.

Клинические и лабораторные признаки, связанные с отеком Квинке различной этиологии

Тип отека Квинке	Клинические признаки	Уровень С4	Антигенный уровень С1-ингибитора	Функциональный уровень С1-ингибитора	Уровень C1q	Уровень С3
НАО	Рецидивирующий отек Квинке и приступы боли в животе без крапивницы; приступы эпизодические с интервалами между периодами отечности; начало в детском возрасте с ухудшением в пубертатном возрасте; приступы продолжительные (обычно длятся 72-96 ч); семейный анамнез у 75% пациентов; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	Снижен	Снижен (при типе I) или в норме (при типе II)	Снижен	В норме	В норме
Приобретенный дефицит С1-ингибитора	Приступы, по клинической картине напоминающие НАО; начинаются в среднем возрасте или позже; семейный анамнез отсутствует; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	Снижен	Снижен или в норме	Снижен	Снижен	В норме или снижен
НАО с нормальными уровнями С1-ингибитора	Отек Квинке в семейном анамнезе; предрасположенность выше у женщин; может наблюдаться зависимость от уровня эстрогенов; обычно проявляется в юном и молодом возрасте; чаще поражаются лицо, язык и конечности, чем ЖКТ; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Отек Квинке, связанный с приемом ИАПФ	В анамнезе прием ИАПФ; отек Квинке обычно поражает лицо и язык; чаще, чем у других групп населения, отмечается у представителей негроидной расы и курильщиков; переносимость антагонистов рецепторов ангиотензина обычно хорошая	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Идиопатический отек Квинке	Иногда сопровождается крапивницей; обычно продолжается до 48 ч; приступы могут наблюдаться ежедневно; состояние пациентов улучшается при приеме антигистаминных препаратов или кортикостероидов	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Аллергический отек Квинке	Обычно сопровождается крапивницей и иногда анафилактическим шоком; связан с воздействием пищи, яда насекомых, латекса, лекарств или аллергенов окружающей среды; возможен зуд; приступы обычно длятся 24-48 ч; состояние пациентов улучшается в результате приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Отек Квинке, связанный с приемом НПВС	Возникает после приема НПВС; в типичных случаях сопровождается крапивницей; это обычная специфическая реакция для данного класса препаратов, которая развивается в результате подавления циклооксигеназы, в редких случаях аллергическая	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Отек Квинке с уртикарным васкулитом	Обычно сопровождается крапивницей; на коже после разрешения отечности могут наблюдаться петехии или пурпура; часто наблюдаются другие симптомы, характерные для уртикарного васкулита	Снижен	В норме	В норме	Снижен	Снижен

- Читать "Эпизодический ангионевротический отек Квинке с эозинофилией"

Оглавление темы "Крапивница и отек Квинке":