Миастения у детей. Клиника, диагностика, лечение

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Миастения у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классическая миастения:
- Слабость глазных, бульбарных и скелетных мышц.
- Диплопия.
- Затруднения при глотании.
- Птоз.
- Слабость в проксимальных мышцах выражена в большей степени, чем в дистальных. Мышечная слабость усиливается при стрессах, повторных движениях, к концу дня.
- В большинстве случаев заболевание генерализуется, иногда (менее 20%) остается ограниченным (например, только поражение глазных мышц).
- Возможна дыхательная недостаточность.

Ассоциированные заболевания миастении:
- Эндокринопатии (например, патология щитовидной железы).
- Ревматоидный артрит.
- Сахарный диабет.
- Системная красная волчанка.
- Тимома (у детей наблюдают редко).

Диагностика миастении у детей:
- Проба с неостигмина метилсульфатом.
+ Вводят внутривенно в дозе 0,04 мг/кг или перорально 2 мг/кг.
+ Результат оценивают через 15 мин.

- ЭМГ: декремент более 10% при повторной стимуляции.
- Антитела.
+ Повышенный титр антител к ацетилхолиновому рецептору при генерализованной миастении выявляют в 80—90% случаев, но редко при изолированной глазной миастении. Титр антител с тяжестью заболевания не коррелирует.

Лечение миастении у детей:
- Антихолинэстеразные средства (пиридостигмина бромид).
- Тимэктомия.
+ Проводят только при неэффективности терапии.
+ Результаты могут проявиться только через несколько месяцев или даже лет.

- Иммунодепрессанты.
+ Глюкокортикоиды (ГК), вероятно, препараты выбора. Начальная доза преднизолона — 2 мг/кг/сут. При положительном эффекте дозу медленно снижают каждый второй день. Может потребоваться назначение ГК (по схеме через день) на 4—6 мес в сочетании с антихолинэстеразными препаратами. В первые 7-10 дней терапии возможно усиление симптоматики (может потребоваться госпитализация на этот период).
+ Также применяют азатиоприн, циклоспорин, цикло-фосфамид.

- Плазмаферез (удаляет антитела к ацетилхолиновому рецептору).
+ Метод выбора при миастеническом кризе.
+ Возможность проведения плазмафереза также рассматривают при наличии у пациента дыхательной недостаточности, а также до и после тимэктомии.

- Эффективность внутривенного иммуноглобулина изучена в меньшей степени, чем действие плазмафереза.
+ Показания аналогичны таковым для плазмафереза.
+ Эффект наступает медленнее, чем при плазмаферезе.
+ Менее инвазивный метод лечения.

Неонатальная миастения:
- Транзиторное состояние.
- Развивается приблизительно у 10% новорожденных от женщин с миастенией.
+ Связана с трансплацентарной передачей антител к ацетилхолиновому рецептору.

- Проявляется при рождении или в первые 2—3 сут жизни: вялое сосание, слабый крик, дисфагия, проксимальная мышечная слабость.
+ Обычно разрешается через 3—4 нед, иногда сохраняется в течение нескольких месяцев.
+ Назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы обычно не требуется.

Врожденная миастения:
- Заболевание наблюдают редко, его разделяют на три категории (с пресинаптическими, синаптическими или постсинаптическими нарушениями).
- Обычно проявляется в первые 2 года жизни.
- Наследственное заболевание, вероятно аутосомно-рецессивное.
- Титр антител к ацетилхолиновому рецептору не повышен.
- Иммуносупрессивная терапия не эффективна.
- Некоторый положительный эффект возможен при назначении ингибиторов ацетилхолинэстеразы.

Клинический пример миастении. Родители 5-летней девочки обратились к врачу с жалобами на то, что у нее в течение 4—5 нед затруднено глотание. У ребенка также отмечены птоз и недавно возникшие затруднения при подъеме/спуске по лестнице. При неврологическом исследовании обнаружены дизартрия, птоз, умеренная проксимальная мышечная слабость. При исследовании обнаружен высокий титр антител к ацетилхолиновому рецептору. При ЭМГ обнаружена декрементная реакция; положительна проба с антихолинэстеразным препаратом. Диагноз: миастения.

- Читать "Детский церебральный паралич (ДЦП). Причины, клинический пример"

Оглавление темы "Параличи у детей":