Злокачественная миастения — заболевание, характеризующееся патологическим истощением произвольной мускулатуры, приблизительно в 50% случаев связано с гиперплазией и опухолями вилочковой железы. Так как при этой болезни наблюдаются спонтанные ремиссии, эффективность оперативного удаления тимомы недостаточно ясна, особенно у женщин в возрасте моложе 40 лет, страдающих этой болезнью менее 5 лет. Тимэктомия у больных с тимомой показана для предупреждения развития рака вилочковой железы.

Последние данные, приписывающие вилочковой железе скорее иммунологическую, нежели эндокринную функцию, дают основание думать, что связь злокачественной миастении с гиперплазией тимуса или с тимомой объясняется иммунологической деятельностью железы, а не секрецией каких-то миастенических агентов, как считали раньше. Эту точку зрения подтверждает наличие у больных, страдающих злокачественной миастенией антител к мышечной ткани.

Тот факт, что болезнь наблюдалась у детей, родившихся от тимэктомированных матерей, а также то, что эффект тимэктомии при этом заболевании сомнителен, свидетельствует в пользу мнения, что патогенез злокачественной миастении объясняется не гуморальными агентами, секретируемыми железой, а специфической реакцией на некоторые иммунологические расстройства, в которых определенную роль играет вилочковая, железа.

У двух третей больных злокачественной миастенией имеются изменения тимуса с зародышевыми центрами в мозговом веществе, сходные с теми, которые возникают в лимфатических узлах после антигенной стимуляции. Злокачественная миастения, возможно, является следствием аутоиммунных нарушений, при которых окончания двигательных нервов и тимус участвуют в образовании общего антигена, или результатом появления «запрещенного клона» клеток, обеспечивающих иммунные реакции.

Опухоли вилочковой железы

Опухоли тимуса могут развиваться как из эпителиальных, так и из лимфоидных элементов железы. Пока они не прорастают в окружающие ткани или не сдавливают их, симптоматика этих опухолей скудна, однако они часто сочетаются со злокачественной миастенией или с другими расстройствами эндокринного характера, такими, как синдром Cushing.

Классическая тимома состоит из больших узлов с проникающей в них соединительной тканью, с небольшим количеством малых лимфоцитов и крупных эпителиальных клеток. Однако в ней встречаются различные другие клеточные формы. В некоторых случаях опухоль выделяет вещество, идентичное АКТГ или обладающее сходным с ним действием, что вызывает классическую картину болезни Cushing.

Сходными веретенообразноклеточными опухолями являются и тимомы, встречающиеся при дискразиях крови, которые иногда сочетаются со злокачественной миастенией. Опухоли вилочковой железы изредка сопровождаются такими необычными явлениями, как стойкая анемия, агаммаглобулинемия и гирсутизм. Механизм происхождения этих расстройств неизвестен, однако, по-видимому, они являются результатом либо участия тимуса в иммунных механизмах, либо выработки тимусом некоторых не встречающихся в норме полипептидов, которые могут симулировать действие гормонов.

Редкой и чрезвычайно злокачественной опухолью является хорионкарцинома тимуса или первичная экстрагенитальная хорионэпитслиома средостения, которая встречается, как правило, у юношей. Среди женщин описана только одна больная. Развивается эта опухоль обычно из плаценты или семенников. У мужчин при этом заболевании наблюдаются гинекомастия, атрофия яичек и высокий титр хорионического гонадотропина в моче.

1. Анатомия вилочковой железы. Морфология тимуса
2. Функция вилочковой железы - тимуса
3. Злокачественная миастения. Опухоли тимуса
4. Анатомия и эмбриология поджелудочной железы
5. Гистология и морфология поджелудочной железы
6. Физиология поджелудочной железы. Панкреатэктомия у животных
7. Признаки и последствия удаления поджелудочной железы - панкреатэктомии
8. Экспериментальный сахарный диабет. Эффекты аллоксана
9. Патологическая физиология сахарного диабета. Кетоацидоз
10. Факторы влияющие на обмен углеводов. Открытие инсулина