A. Системное заболевание вирусной природы с митохондриальной дисфункцией, манифестирующее энцефалопатией и жировой инфильтрацией печени и других органов.

Б. Синдром Рейе развивается на фоне или после вирусного заболевания. Статистически подтверждено более частое развитие синдрома Рейе в случаях назначения салицилатов во время вирусной инфекции. Установление этого факта привело к уменьшению частоты данного синдрома; в настоящее время ежегодно регистрируется только 200-500 случаев.

B. Заболевают дети и подростки, в 90% случаев - в возрасте до 15 лет. Описаны редкие случаи у взрослых лиц.

Г. Признаки синдрома Рейе:
1. Продромальное заболевание одной из по крайней мере 19 вирусных инфекций, чаще всего гриппом А, гриппом В или ветряной оспой. Не существует корреляции между тяжестью энцефалопатии и тяжестью предшествующего вирусного заболевания.

2. Существование определенных закономерностей развития клинической картины позволило F.H.Lovejoy выделить стадии синдрома. Скорость прогрессирования варьирует, возможно стремительное развитие, за 24 или менее часов. Не во всех случаях наблюдается переход из III в IV и V стадии.
а. Стадия I. Сонливость, спутанность сознания, рвота, признаки нарушения функции печени (повышение уровня сывороточных трансаминаз, повышение содержания аммония в сыворотке крови, удлинение протромбинового времени).
б. Стадия II. Делирий, возбуждение, повышение глубоких сухожильных рефлексов, гипервентиляция, декортикационная поза, признаки дисфункции печени.
в. Стадия III. Сопор, гипервентиляция, декортикационная поза, сохранность окуловестибулярных и зрачковых рефлексов, признаки нарушения функции печени.
г. Стадия IV. Кома, децеребрационная поза, дыхание Чейна-Стокса, утрата зрачковых реакций и рефлекса на свет.
д. Стадия V. Отсутствие всех реакций, мышечная гипотония, судрожные припадки, дыхание Чейна-Стокса или остановка дыхания, угнетение стволовых рефлексов, фиксированные широкие зрачки.

3. Лихорадка, гепатомегалия и отсутствие желтухи.

Д. Диагноз синдрома Рейе:
1. Анамнез и данные обследования. Часто предшествующее вирусное заболевание является легким и вспоминается только при специальном расспросе.
2. Повышение уровня сывороточных трансаминаз (глутаматоксалоацетатаминотрансферазы и глутамат-пируват аминотрансферазы).
3. Гипогликемия.

4. Гилераммониемия.
5. Протромбиновое время вначале удлиняется, но через несколько дней возвращается к нормальным значениям.
6. Данные ЭЭГ соответствуют диффузной энцефалопатии

7. Часто выявляется повышение в крови свободных жирных кислот и умеренная органическая и аминоацидемия.
8. Биопсия печени позволяет определить гистопатологию; при использовании световой и электронной микроскопии выявляются микровезикулярный стеатоз, истощение запасов гликогена, внутриклеточные липидные вакуоли, повреждения митохондрий, пролиферация пероксисом и запустевание мембран Гольджи.

9. Дифференциальный диагноз включает энцефалопатию, обусловленную вирусным гепатитом (различается по данным биопсии печени), гепатотоксическое действие вальпроевой кислоты, системный дефицит карнитина и орнитиновую недостаточность.

Е. Течение синдрома Рейе. Течение вариабельное, иногда легкое и ограниченное, в других случаях - быстро прогрессирующее и приводящее к летальному исходу.

Ж. Лечение синдрома Рейе:
1. Стадия I и П - обычно в/в назначаются гипертонические растворы глюкозы, инсулин; осуществляется коррекция электролитных расстройств. Должен поддерживаться нормальный водный баланс организма, особенно следует избегать избыточного введения воды.
2. Гемморагический диатез лечится по общим правилам с использованием свежезамороженной плазмы и витамина К.
3. Повышенное внутричерепное давление должно контролироваться особенно активно, поскольку оно часто ведет к утяжелению состояния и смертельному исходу.

З. Исходы прямым образом зависят от тяжести состояния. Даже при активном лечении уровень смертности высок (45% в стадии III, 65% в стадии IV и почти 100% в стадии V).

- Читать "Метаболическая энцефалопатия: причины, диагностика, лечение"

1. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) у детей: причины, классификация
2. Билирубиновая энцефалопатия: причины, диагностика, лечение
3. Синдром Рейе: причины, диагностика, лечение
4. Метаболическая энцефалопатия: причины, диагностика, лечение
5. Печеночная энцефалопатия: причины, диагностика, лечение
6. Травмы головы у детей: частота, диагностика
7. Операции при травме головы у детей: показания и рекомендации
8. Лечение переломов костей черепа у детей. Рекомендации
9. Лечение переломов основания черепа у детей. Рекомендации
10. Сотрясение и ушиб головного мозга у детей: признаки, лечение