Герминогенные опухоли ЦНС детей. Опухоли ствола мозга
Герминогенные опухоли ЦНС — это гетерогенная группа новообразований, весьма характерная для детского возраста, локализуется преимущественно в срединных структурах области шишковидного тела и супраселлярной области. На их долю приходится 1-2 % всех новообразований ЦНС детского возраста. Мальчики болеют несколько чаще, хотя опухоли супраселлярной области наиболее распространены среди девочек В 5-10 % случаев герминогенные опухоли множественные. Данные новообразования часты у выходцев из Азии по сравнению с европейским населением. Диагностику и оценку эффективности лечения проводят по аналогии с периферическими герминогенными опухолями, определяя а-фетопротеин и b-субъединицу человеческого гонадотропина.
В ряде случаев диагноз подтверждают биопсией объемного образования. Тактика лечения больных с герминомой и смешанной герминогенной опухолью значительно различается. Показатель выживаемости в первом случае достигает 90 %, но однозначного мнения о роли лучевой и химиотерапии в лечении больных с герминомой после оперативного вмешательства нет. Локальное облучение зоны поражения в общей дозе 40 Гр с последующим краниоспинальным облучением дает очень хорошие результаты.
Сходный эффект наблюдается при комбинированной лучевой терапии в дозе 24 Гр (изолированное облучение зоны поражения) и полихимиотерапии. В последнее время доказана высокая эффективность изолированной химиотерапии в послеоперационном периоде у больных с герминомой. Лечение негерминомных герминоген-ных опухолей проводят с помощью более интенсивных схем химиотерапии и краниоспинального облучения. Показатели 5-летней выживаемости по сравнению с первой группой больных существенно ниже и составляют около 40-70 %. Современные исследования показали хорошую эффективность высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови.
Высказан ряд предложений, связанных со снижением дозы лучевой и повышением дозы полихимиотерапии, однако для их подтверждения необходимы дополнительные исследования.
Опухоли ствола мозга
Гетерогенная группа опухолей ствола мозга составляет около 10-15 % первичных новообразований ЦНС детского возраста. Исход у больных зависит от локализации опухоли, данных лучевых методов исследования и общего состояния больного. Характерными проявлениями опухоли ствола мозга служат слабость мышц, поражение черепных нервов, мозжечковые нарушения и/или повышение ВЧД. По данным клинической картины и МРТ опухоли ствола мозга можно разделить на несколько типов:
1) очаговые — у 5-10 % больных;
2) дорсальные экзофитные— у 5-10 %;
3) опухоли области соединения спинного и продолговатого мозга — у 5-10 %;
4) диффузные — у 70-85 % больных.
Резекция очаговой и дорсальной экзофитной опухоли в большинстве случаев приводит к излечению больных. По данным гистологического исследования эти новообразования относят к глиомам низкой степени злокачественности. Опухоли области соединения спинного и продолговатого мозга весьма чувствительны к лучевой терапии, хирургическое лечение в данном случае практически не используется. Наиболее распространенные диффузные опухоли, которые в большинстве случаев представлены глиомами варолиева моста, имеют крайне неблагоприятный прогноз независимо от гистологического строения.
Хирургическое лечение в данном случае обычно не применяют. При наличии МРТ-картины диффузной опухоли ствола мозга биопсия противопоказана, за исключением тех случаев, когда необходима дифференциальная диагностика с инфекционными заболеваниями, сосудистой мальформацией, рассеянным склерозом, метастатической опухолью или демиелинизаци-ей. Диффузная опухоль ствола мозга встречается значительно чаще у взрослых.
Стандартным методом лечения служит лучевая терапия, однако медиана выживаемости таких больных не превышает 12 мес. Полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови в большинстве случаев неэффективна. Современная тактика лечения больных с диффузной опухолью ствола мозга аналогична таковой при злокачественной глиоме: пациентам назначают химиотерапевтические препараты, которые проходят клинические испытания, в комплексе с лучевой терапией или изолированно.
- Читать "Метастатические опухоли ЦНС детей. Осложнения лечения опухолей мозга"
Оглавление темы "Опухоли мозга детей":- Эпендимальные опухоли мозга детей. Распространенность
- Опухоли сосудистого сплетения мозга детей. Эмбриональные опухоли - медуллобластома
- Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли детей. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы
- Герминогенные опухоли ЦНС детей. Опухоли ствола мозга
- Метастатические опухоли ЦНС детей. Осложнения лечения опухолей мозга
- Нейробластома у детей. Причина
- Клиника нейробластомы у детей. Диагностика
- Лечение нейробластомы у детей. Прогноз
- Опухоль Вильмса - нефробластома у детей. Причины
- Диагностика опухоли Вильмса у детей. Лечение